Dados do Trabalho

Título

DIAGNOSTICO E ABORDAGEM CIRURGICA DE CATARATA EM PACIENTE COM SINDROME DE WEILL MARCHESANI

Introdução

A Síndrome de Weill-Marchesani é uma doença genética rara que afeta o desenvolvimento do tecido conjuntivo, tendo cometimento de olhos, ossos e coração como sítios mais frequentes. Esta síndrome é caracterizada por algumas características físicas distintas, como baixa estatura, braços e pernas curtas, anormalidades oculares, incluindo miopia grave, subluxação de cristalino e catarata.

Métodos

Indicada facoemulsificação (FACO) com implante de anel intracapsular e lente intraocular (LIO) OD. Realizada biometria e indicada pela fórmula de Barrett UII LIO Type 7B + 29.50. Porém durante o intraoperatório, diante do insucesso na realização da capsulorrexe e pela instabilidade do saco capsular, foi optado pela confecção de hashtag de apoio com prolene 10-0 afim de evitar a luxação do cristalino para câmara posterior. Seguido da realização da facoemulsificação do cristalino e do saco capsular, implante de LIO sobre hashtag e vitrectomia anterior.

Resultados

Pós operatório: Em pós operatório (PO) imediato paciente cursou com discreta elevação de PIO, sendo indicado colírio de associação de tartarato de brimonidina 0,2% com maleato de timolol 0,5% em duas aplicações diárias e colírio de associação de moxifloxacino 0,5% e fosfato de dexametasona 0,1% de uma em uma hora. Em PO de quinto dia paciente apresentava PIO 11mmHg e já com AV de 20/70, sendo indicada retirada de associação de colírio antibiótico e iniciado desmame semanal de colírio de corticoide. Em PO de 12 dias, paciente já apresentava AV 20/40 que chegava a 20/25 no estenopeico, com PIO 14 sendo suspenso o colírio de associação de hipotensores.
No PO 3 meses realizada refração OD +3,75 -5,00 180 com AV 20/20p. Paciente extremamente satisfeito com AV de OD, porém refere piora progressiva de AV de OE (20/100 com melhor correção). Segue em acompanhamento e em programação para abordagem cirúrgica de OE.

Conclusões

Apesar da Síndrome de Weill-Marchesani ser uma doença genética rara , o diagnóstico precoce e o tratamento adequado e direcionado podem ajudar a corrigir ametropias e melhorar a qualidade de vida dos pacientes afetados.

Palavras Chave

 Weill Marchesani, Catarata, Cirurgia.

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