Dados do Trabalho

Título

SINDROME DA BLEFAROFIMOSE: UMA SERIE DE CASOS ATENDIDOS EM UM HOSPITAL DE REFERENCIA.

Objetivo

O objetivo da série de casos foi descrever as características clínicas de pacientes com a síndrome da blefarofimose atendidos em um serviço de referência de 2012 a 2022.

Relato do Caso

Série de casos: Foram avaliados 8 pacientes, dos quais 7 eram do sexo masculino. A média de idade com que os pacientes ingressaram no setor de Plástica Ocular foi de 3,5 anos, sendo o mais jovem aos 3 meses e o mais velho aos 13 anos. Três pacientes tinham história familiar positiva para blefarofimose. Dois apresentavam outras anomalias congênitas. Em relação à ptose palpebral, cinco pacientes apresentavam ptose grave bilateral e dois apresentavam ptose grave unilateral, sendo todos submetidos a correção cirúrgica de elevação ao músculo frontal com uso do silicone. Um paciente com ptose leve em um olho e moderada no outro teve conduta expectante em relação à ptose. Dois pacientes tiveram complicações relacionadas à cirurgia: um apresentou rotura do silastic e outro teve granuloma, com inflamação recorrente.

Conclusão

Conclusão: A síndrome da blefarofimose é representada por uma tríade de ptose palpebral, telecanto e epicanto inverso. Apresenta diversos fenótipos, que vão desde alterações palpebrais isoladas até síndromes graves, o que torna essencial o acompanhamento multidisciplinar. A identificação e o tratamento precoce da ptose palpebral associada é de suma importância na prevenção de ambliopia.