Dados do Trabalho

Título

DOENÇA RELACIONADA A IMUNOGLOBULINA G DE SUBCLASSE 4 COM APRESENTAÇAO ORBITARIA: RELATO DE CASO

Objetivo

Relatar o caso de paciente com proptose ocular unilateral, atendida em serviço de urgência oftalmológica, onde foi realizado diagnóstico de doença relacionada a imunoglobulina G de subclasse 4 (IgG4-RD).

Relato do Caso

Paciente M. F. G., sexo feminino, 17 anos, compareceu à urgência oftalmológica em julho/2022 com queixa de proptose ocular, diplopia e edema à direita com 3 meses de evolução. Ao exame, apresentava em olho direito acuidade visual de 20/20, escleroshow inferior, movimentação ocular preservada e aumento da tortuosidade vascular em fundo de olho, demais parâmetros e olho contralateral sem alterações. Realizada ressonância magnética de órbita que evidenciou massa orbitária e optado por biópsia da lesão. Ao estudo imunohistoquímico, evidenciado infiltrado inflamatório linfoplasmocitário exuberante, fibrose reacional intersticial moderada e positividade para células IgG4 (31/CGA), sugerindo o diagnóstico de IgG4-RD. Optado por tratamento com Prednisona 1 mg/kg/dia. Após duas semanas de tratamento, paciente apresentou melhora do quadro e segue com redução gradual do corticoide, sem recidiva sintomática até o momento.

Conclusão

A IgG4-RD é uma entidade que cursa com lesões ricas em plasmócitos IgG4, fibrose e infiltrado inflamatório linfoplasmocitário. Grande parte dos pacientes com acometimento orbitário apresenta também outro foco da doença. O caso relatado evidencia a importância do conhecimento da doença pelo médico oftalmologista para suspeição clínica e diagnóstico assertivo.

Palavras Chave

IgG4-RD; Imuboglobulina G; Manifestação orbitária.