XANTOGRANULOMA NECROBIOTICO: A IMPORTANCIA DO DIAGNOSTICO IMUNO-HISTOQUIMICO PARA A CONDUÇAO PROGNOSTICA E ACOMPANHAMENTO MULTIDISCIPLINAR
Demonstrar a importância do diagnóstico imuno-histoquímico para a condução prognóstica e acompanhamento multidisciplinar adequado.
Paciente 47 anos, feminino, consultada em abril de 2022 devido ptose em olho esquerdo. Histórico de biópsia em órbita esquerda há 4 anos, com resultado inespecífico, e realizado tratamento com corticóide e melhora a princípio, mas retorno do quadro em poucos meses. Ao exame apresentava ptose importante em OE e TC de órbita demonstrando massa orbitária superior. Foi realizada biópsia incisional e o anatomopatológico evidenciou proliferacão de histiócitos de aspecto espumoso e xantomatoso, e células gigantes multinucleadas, sugestivo de xantogranuloma da órbita. A imuno-histoquímica complementar evidenciou subtipo necrobiótico com CD8, vimentina e Ki-67 positivos.
O xantogranuloma necrobiótico é um tipo raro de histiocitose de células não Langerhans, caracterizado pela formação de pápulas e nódulos cutâneos acastanhados, arroxeados ou amarelados, predominantemente na região periorbital. Geralmente acomete pacientes na sexta década e com curso crônico e progressivo. É comumente associado a malignidades hematológicas e linfoproliferativas, devendo então os pacientes afetados ser investigados regularmente para doenças sistêmicas. Sua patogênese permanece desconhecida e o tratamento é difícil, com progressão e recorrência. O diagnóstico diferencial com outras doenças granulomatosas e xantomatosas é indispensável para acompanhamento e prognóstico.
xantogranuloma necrobiótico, xantogranuloma necrobiótico orbitário, histiocitose de células não Langerhans
Plástica Ocular, Órbita e Vias Lacrimais
Hospital de Olhos do Paraná - Paraná - Brasil
Jéssica Monteiro Machado, Rodrigo Beraldi Kormann, Graziela Junges Crescente Rastelli
