Dados do Trabalho

Título

RELATO DE CASO: SINDROME DE SCHWARTZ-JAMPEL

Objetivo

O objetivo do trabalho é relatar um caso de ectopia lentis e exotropia em ambos olhos em paciente com síndrome de Schwartz-Jampel.

Relato do Caso

Paciente feminina de 23 anos com queixa de baixa acuidade visual. Na ectoscopia apresenta características sindrômicas como hipertelorismo, micrognatia, baixa implantação das orelhas, baixa estatura, anomalias esqueléticas e limitação dos movimentos articulares. No exame oftalmológico apresenta acuidade visual de 20/50 (+4,00 esférico) e 20/60 (+4,00 esférico). Ceratometria de 45,50 a 88° e 47,75 a 18° em olho direito e 43,25 a 22° e 47,00 a 156°. Exotropia alternante em ambos olhos. Na biomicroscopia, ambos os olhos apresentam catarata cortical anterior e posterior 2+ a 3+ com luxação inferior e facodonese. Na fundoscopia, ambos olhos sem alterações. Pressão intraocular 19 mmHg em ambos olhos.

Conclusão

O diagnóstico dessa síndrome é importante para avaliação do risco, prognóstico e tratamento, além de ser fundamental seu conhecimento na diferenciação de outras síndromes nas quais também há comprometimento sistêmico. A diminuição da acuidade visual é causada, geralmente, por desenvolvimento de grave miopia, catarata, astigmatismo corneano, descolamento de retina e glaucoma sendo justificável acompanhamento oftalmológico regular desses pacientes.

Palavras Chave

Síndrome de Schwartz-Jampel; ectopia lentis; exotropia; luxação do cristalino; facodonese; catarata.