DISTROFIA CORNEANA DE SCHNYDER (DCS): UM RELATO DE CASO
Objetivo: A DCS é uma condição rara, bilateral de origem autossômica dominante com mutação do gene ABIAD1 no locus 1p36 de início na segunda década de vida, caracterizada pelo surgimento, no centro da córnea, de cristais estromais anteriores discretos e amarelo-esbranquiçado. A histologia, apresenta depósitos de fosfolipídeos e colesterol. O objetivo é relatar caso de um paciente portador de DCS.
Relato de caso: Paciente, 23 anos, hígido, admitido no Instituto de Olhos da Ciências Médicas com queixa de baixa acuidade visual. Acuidade visual sem correção 20/100 / 20/150 e com correção de 20/20 -1/ 20/20. A biomicroscopia, blefarite leve, córneas fluor negativas, distrofia com padrão cristalino aparentemente acometendo epitélio e estroma anterior, sem reação de camara anterior e com opacidade corneana central e cristalinos transparente. Pressão intraocular 20/18 e paquimetria de 527/534. Mãe foi avaliada e não apresentou distrofia ocular. Foi levantada hipótese de Distrofia Corneana de Schnyder. Paciente sem hipercolesterolemia ao exame laboratorial. Foi, então, orientado retorno anual.
Conclusão: Caso em consonância com os dados da literatura, pois paciente está na segunda década de vida, apresentou opacidade corneana central, bem como cristais acometendo epitélio e córnea anterior. O tratamento preconizado de ceratectomia com excimer laser não foi orientado ao paciente, pois apresenta visão normal a correção. Não submetido a nenhum procedimento e segue em acompanhamento.
Distrofias hereditárias da córnea; doenças raras; oftalmologia.
Córnea e Doenças Externas Oculares
Helena Campoli Reggiani, Marcelo Oliveira Mesquita
