Título

SINDROME DE SWEET: MIMETICO DE VASCULITE CRIOGLOBULINEMICA

Introdução

A síndrome de Crioglobulinemia Mista (MCS) é uma síndrome inflamatória sistêmica, causada pelo depósito de crioglobulinas (tipos II ou III) em pequenos e/ou médios vasos. Manifesta-se como púrpura palpável, glomerulonefrite, artralgia/artrite, hipocomplementemia, dentre outros. O objetivo é relatar um caso de vasculite crioglobulinêmica, com acometimento de anexos e órgãos vitais

Material e Método

Relato do diagnóstico de MCS após diagnóstico de Síndrome de Sweet (SW).

Resultados

Mulher, 60 anos, portadora de insuficiência venosa e hipertensão arterial, internada há 1 ano por de edema, resolvida com tratamento diurético. À época apresentava febre, leucocitose, lesões cutâneas ulceradas em extremidades e púrpuras palpáveis. Feito biópsia de pele com quadro sugestivo de SW e implementado tratamento imunossupressor com corticóide. Após 1 ano, retorna com quadro de edema agudo pulmonar hipertensivo e com piora das lesões cutâneas (perda de seguimento ambulatorial). Os exames séricos com anemia (Hb=5,1g/dL), plaquetopenia, creatinina de 4,40 (basal 1,13-TFGe 53mL/min) e hipoalbuminemia. Exame de urina isolada com leucocitúria e hematúria dismórfica, e urina de 24hs com 3,8g de proteínas. Pesquisas para malignidade, com mielograma e eletroforese de proteínas se mostraram negativas. A investigação adicional de vasculites cutâneas incluiu sorologias de sífilis, HIV, hepatites B e C e perfil reumatológico (FAN, anti-DNA, anti-ENA, ANCA), sendo todos sem alterações. No entanto, o fator reumatoide (FR) fortemente positivo e os complementos (C3 e C4) consumidos, somados à síndrome nefrítico-nefrótica, optou-se pela biópsia renal que evidenciou padrão membranoproliferativo da lesão glomerular, com crescentes fibrocelulares (2/41), presença focal de pseudotrombos glomerulares, fibrose intersticial e atrofia tubular grave. A imunofluorescência com depósitos glomerulares de imunocomplexos (IgG, IgM, C3, kappa e lambda) sugeria doença sistêmica e lesões mediadas por crioglobulinas, que se confirmou com a pesquisa de crioglobulinas séricas positiva. Realizado pulsoterapia com corticoide, com leve recuperação da função renal e melhora parcial das lesões cutâneas, e com programação de rituximabe.

Discussão e Conclusões

O diagnóstico de vasculite crioglobulinêmica foi definido por exclusão clínica das demais causas de glomerulonefrite membranoproliferativa. O diagnóstico anterior de SW foi revisto e após nova biopsia de pele foi concluído que o quadro cutâneo se referia ao espectro de vasculite crioglobulinêmica

Palavras Chave

Crioglobulinemia mista; Síndrome de Sweet; Glomerulonefrite membranoproliferativa

Área

Doenças do glomérulo

Instituições

Hospital das Clínicas Luzia de Pinho Melo - Mogi das Cruzes - São Paulo - Brasil

Autores

Michel Philipp, Julia Novaes Heringer, Daniel Ribeiro Rocha, Bruna Kim Vasquez, Mariana Cunha Cezar, Pedro Henrique Souza Silva, Marina Di Franco Figueiroa, Tassia Therumi Ferrara Saito, Bruno Del Bianco Madureira, Heloisa Oliveira Medeiros, Victoria Linhares Maia Santana, Maria Carolina Shiotuqui Santos