Título

PNEUMONECTOMIA COM RECONSTRUÇAO DE ATRIO E VEIA CAVA SUPERIOR EM UM PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO

Objetivo

O pseudotumor inflamatório do pulmão é uma doença rara, que ocorre preferencialmente em crianças, tem crescimento lento e pode atingir grandes dimensões e invadir estruturas adjacentes. Ele representa 20% de todos os tumores primários de pulmão em crianças e mais de 50% de todas as massas benignas. No passado ele era considerado uma reação inflamatória não neoplásica, porém, em 2006 a WHO definiu – o como uma lesão intermediária com potencial maligno e recorrência clínica. O objetivo é relatar o caso de pseudotumor inflamatório com invasão local submetido à ressecção cirúrgica.

Resumo do vídeo

Paciente de 2 anos previamente hígida que iniciou quadro de broncopneumonia sem melhora do quadro radiológico. AngioTC de tórax evidenciou massa em LSD, medindo 60 x 54 x 53mm, trombose crônica parcialmente recanalizada da veia cava superior e veia braquiocefálica direita, artéria pulmonar dirieta comprimida e sem fluxo no segmento distal, brônquio principal direito, brônquio para o lobo superior direito, intermédio e do lobo inferior direito ocluídos por efeito compressivo, pulmão remanescente atelectasiado, veia pulmonar superior direita não visualizada, esôfago e átrios em contato com massa, sem sinais grosseiros de infiltração. A broncoscopia mostrou obstrução de brônquio principal direito por compressão extrínseca. Realizado biopsia transtorácica com resultado de pseudotumor inflamatório. A paciente foi submetida a bitoracotomia transversa com abertura do esterno, com uso de circulação extracorpórea. Foi realizado pneumonectomia direita intra-pericardica com ressecção da carina em manga e anastomose termino-terminal entre traqueia e brônquio principal esquerdo. Houve ressecção da veia cava superior e reestabelecimento do seu fluxo com interposição do tubo de PTFe 7 mm. Secção de parede do átrio esquerdo e do teto do átrio direito com reconstrução com pericárdio autólogo.
Resultados:
A saída de CEC ocorreu em ritmo sinusal, tendo tempo total de CEC de 3 horas e 18 minutos. A paciente recebeu 2 CH na CEC + cell saver. A paciente foi submetida a pleuroscopia no 1º PO devido hemotórax retido. Apresentou deiscência de FO no 14º PO com piora de marcadores inflamatórios. No 18º PO foi submetida a desbridamento da FO e colocação de curativo a vácuo. A mesma encontra-se internada, extubada, eupneica em ar ambiente, em programação de retirada do curativo a vácuo e fechamento de FO. Os aspectos morfológicos das peças operatórias associadas ao perfil imuno-hitoquimico, são compatíveis com neoplasia fusocelular do tipo tumor miofibroblástico inflamatório ALK negativo.