Título

APRESENTAÇAO MEDIASTINAL DA DOENÇA DE ROSAI-DORFMAN: UM RELATO DE CASO

Objetivo

A Doença de Rosai-Dorfman (histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça) é uma doença rara, majoritariamente benigna, de curso indolente. A proliferação de macrófagos e monócitos é como mecanismo fisiopatológico provável, levando a expressão anormal de resposta imune, que resulta em fagocitose histiocítica de linfócitos intactos, plasmócitos e debris celulares, processo chamado de emperipolese. O diagnóstico definitivo é com biópsia e exame anatomopatológico e o principal diagnóstico diferencial é com neoplasia. A manifestação clássica é de múltiplas linfadenopatias de grandes proporções, bilaterais e indolores.

Relato do Caso

Paciente feminina, 60 anos, buscou atendimento ambulatorial com queixa de tosse seca, prurido e congestão nasal há 12 meses, no exame havia abaulamento em região parotídea esquerda, com linfonodomegalias axilares e inguinais. Restante do exame físico era normal e laboratorialmente apresentava discreta linfopenia e plaquetopenia. A tomografia de tórax evidenciou formação expansiva mediastinal anterior, em topografia tímica. Realizou a biópsia cervical em outro serviço sem conclusão, assim optou-se pela toracoscopia com biopsia cujo resultado de congelação intraoperatória sugeriu linfoma. Porém a imuno-histoquímica, do material expressou proteínas S-100, CD68 e Ki-67, diagnósticando doença de Rosai-Dorfman. A paciente ficou apenas em acompanhamento. Um ano após, evoluiu com aparecimento de tumoração em mama (biópsia confirmou o mesmo diagnóstico) e em septo nasal, foi optado por iniciar a corticoterapia, estando ainda em acompanhamento deste tratamento.

Conclusão: Relatos de caso permanecem como a principal fonte de informação sobre esta rara doença; assim este relato poderá alertar sobre essa possibilidade, e ajudar a colocar esta doença no diferencial das massas e linfadenopatias.