Título

TUMORES NEUROBLASTICOS TORACICOS COM COMPONENTE RAQUIDIANO: UMA SERIE DE CINCO CASOS

Objetivo

Tumores neuroblásticos são neoplasias que surgem de células primitivas de gânglios simpáticos; compostos, basicamente, do neuroblastoma, ganglioneuroblastoma e ganglioneuroma. A maioria dos tumores neuroblásticos é representada pelo neuroblastoma, terceiro câncer pediátrico mais comum. Outros, mais raros, possuem pouca literatura disponível no âmbito torácico. Nesta série de casos, demonstramos cinco pacientes que possuem diferentes tumores neuroblásticos, porém com um elemento em comum: invasão do canal raquidiano. Discutimos diagnóstico, tratamento clínico-cirúrgico, analgesia e acompanhamento pós-operatório, com o intuito de amplificar o conhecimento sobre esta forma de apresentação.

Relato do Caso

Caso 1:
LXS, masculino, 10 anos. Assintomático. TC e RNM com lesão no mediastino posterior à direita, de 7,6 x 7,6 x 5,2 cm, e invasão do canal raquidiano em T5T6. Biópsia: ganglioneuroma. Toracotomia posterolateral direita e ressecção ao nível de T4T5 e T5T6. Histopatológico: ganglioneuroma de 8,5 x 8,0 x 4,0 cm, completamente excisado. Sem doença há 8 meses.

Caso 2:
ASVA, masculino, 5 anos. Assintomático. TC e RNM com lesão no mediastino posterior à direita, de 9,7 x 7,8 x 5,6 cm, e invasão do canal raquidiano em T10T11 e T11T12. Biópsia: ganglioneuroma. Toracotomia posterolateral direita e ressecção ao nível de T10T11 e T11T12. Histopatológico: ganglioneuroma maduro de 11,0 cm, completamente excisado. Sem doença há 7 meses.

Caso 3:
YLS, feminina, 6 anos. Assintomática. TC e RNM com lesão no mediastino posterior à esquerda, de 8,2 x 1,2 x 8,3 cm, e invasão do canal raquidiano de T4T5 a T6T7. Biópsia: ganglioneuroma. Toracotomia posterolateral esquerda e ressecção ao nível de T4T5 a T6T7. Histopatológico: ganglioneuroma maduro de 14,0 x 9,0 x 5,5 cm, completamente excisado. Cirurgia há 15 dias, em follow-up.

Caso 4:
JLGS, masculino, 6 anos. Emagrecimento e lombalgia. TC e RNM com lesão no mediastino posterior à direita, de 11,1 x 9,0 cm, e invasão do canal raquidiano de T4 a T7. Biópsia: neuroblastoma pouco diferenciado. MIBG captando forte na lesão. BMO negativa. NMYC não amplificado. QT neoadjuvante com 3 drogas. Toracotomia posterolateral direita e microcirurgia intrarraquidiana de T4 a T7. Histopatológico: tumor neuroblástico de 15 x 9 x 7 cm pouco diferenciado. TMO autólogo 4 meses após cirurgia. Sem doença há 5 meses.

Caso 5:
ESS, feminina, 1 ano e 6 meses. Assintomática. TC e RNM com lesão no mediastino posterior à esquerda, de 4,8 x 3,7 x 3,5 cm, sem invasão do canal raquidiano. Biópsia: neuroblastoma. MIBG captando forte na lesão. NMYC não amplificado. BMO positiva. QT neoadjuvante com 4 drogas. Toracotomia posterolateral esquerda e ressecção. Histopatológico: neuroblastoma de 5,5 x 4,0 x 3,3 cm; margem ao nível de T4 comprometida. Acompanhamento e aumento de lesão residual em RNM após 6 meses. MIBG e BMO negativos. Nova toracotomia posterolateral esquerda e microcirurgia intrarraquidiana de T4T5. Histopatológico: neuroblastoma com margens livres. QT adjuvante com 2 drogas. Sem doença há 8 meses.

Todos os casos: operados em conjunto com Neurocirurgia; analgesia perioperatória com CPD; pós-operatório em CTIP; retirada do dreno, CPD e alta do CTI em 3 dias.

Área

Oncologia Torácica