Título

PNEUMOCITOMA ESCLEROSANTE PULMONAR, UM RARO TUMOR BENIGNO PULMONAR: RELATO DE CASO

Objetivo

Apresentar um caso de pneumocitoma esclerosante pulmonar, tumor raro que deriva dos pneumócitos tipo II, com potencial risco de malignidade

Relato do Caso

Paciente feminina, 28 anos, encaminhada após achado incidental de lesão perihilar do lobo médio, em TC de tórax com investigação de quadro infeccioso pulmonar. Assintomática no momento da consulta, nega comorbidades e tabagismo. TC de tórax evidenciou massa pulmonar sólida com atenuação de partes moles perihilar justamediastinal no segmento medial do lobo médio medindo cerca de 4,3 x 3,6 x 3,4 cm, com obliteração da luz do brônquio segmentar correspondente e pequeno componente nodular endoluminal na porção mais distal do brônquio do lobo, causando abaulamento do átrio direito. Foi realizado PET-CT que apresentou captação de moderada de massa pulmonar e ausência de linfonodos captantes.

Foi realizada lobectomia média por videotoracoscopia e linfadenectomia radical. Anatomia patológica demonstrou pneumocitoma esclerosante apresentando calcificações distróficas, agregados linfóides com centros germinativos evidentes e ausência de neoplasia em linfonodos. A paciente encontra-se em seguimento ambulatorial por 3 anos, sem evidência de doença em TC de tórax de controle.

O pneumocitoma esclerosante, antigamente chamado de hemangioma esclerosante é uma neoplasia pulmonar rara, considerada benigna, porém, com potencial de malignidade uma vez que existem relatos casos com metástases linfonodais Podendo representar aproximadamente 2% a 3% de todos os tumores pulmonares é mais comum em mulheres entre 40 e 60 anos. Foi descrito pela primeira vez em 1956 por Liebow e Hubbell, foi renomeado para pneumocitoma esclerosante visto que provavelmente deriva dos pneumócitos tipo II.

As manifestações clínicas são inespecíficas, e as imagens de tomografia computadorizada (TC) geralmente aparecem como nódulos solitários na zona média ou externa do campo pulmonar, que podem mostrar sinais de vasos sanguíneos, calcificação, lobulação e assim por diante. A cirurgia é considerada tratamento curativo, sem necessidade de tratamentos adicionais.

O diagnóstico definitivo do pneumocitoma esclerosante antes e durante a cirurgia é difícil, pois necessitam de considerável amostra de tecido ao exame anatomopatológico e imuno-histoquímico, por isso na suspeita pode-se indicar a ressecção. Devido à sua baixa ocorrência, muitos aspectos desse tumor permanecem obscuros, sendo que esse tumor é muitas vezes diagnosticado erroneamente como pseudotumor inflamatório, adenocarcinoma de pulmão ou tumores neuroendócrinos esclerosantes.

Área

Oncologia Torácica