Título

TRANSPLANTE PULMONAR EM PACIENTE COM DEFICIENCIA DE ALFA-1-ANTITRIPSINA E DOENÇA DE BEHÇET: RELATO DE CASO

Objetivo

A deficiência de alfa-1-antitripsina(AATD) é uma doença genética rara de herança autossômica recessiva que causa a destruição da elastina pulmonar e consequente enfisema pulmonar evoluindo à pneumopatia terminal avançada. A doença de Behçet é uma doença rara que causa inflamação dos vasos e pode comprometer a circulação pulmonar como por exemplo aneurisma de artéria pulmonar. A concomitância com a doença de Behçet é desconhecida, fazendo deste caso desafiador. Relataremos o primeiro caso de transplante pulmonar em paciente com AATD e Síndrome de Behçet.

Relato do Caso

Paciente feminina, 31 anos, foi diagnosticada com enfisema pulmonar devido à AATD de genótipo heterozigoto MZ e doença de Behçet com apresentação clínica com úlceras genitais e orais, trombose do seio cavernoso e artrite. Em 2018, paciente evoluiu com dispneia progressiva com tomografia computadorizada apresentando áreas extensas de enfisema e prova de função pulmonar com volume expiratório forçado no primeiro segundo (FEV1) 0,82L (23% do previsto) com aprisionamento de ar, hiperinsuflação e difusão diminuída. Devido à deterioração clínica , a paciente foi priorizada em lista e submetida ao transplante pulmonar bilateral. Durante o intraoperatório, paciente apresentou fibrilação atrial evoluindo com taquicardia ventricular, instabilidade hemodinâmica e parada cardíaca, sendo então necessários 3 ciclos de cardioversão elétrica,1 ciclo de ressuscitação cardiopulmonar e instalação de circulação extracorpórea. No pós-operatório, sem sequelas pela parada cardíaca. Apresentou evolução favorável na UTI e submetida a broncoscopia de vigilância na segunda semana do transplante na qual mostrou rejeição celular aguda tratada com pulsoterapia com corticoide. No entanto, após 48 horas da pulsoterapia a paciente evolui com abdome agudo perfurativo com necessidade de laparotomia exploradora cujo achados foram uma perfuração do cólon transverso e um íleo paralítico, passando por múltiplos procedimentos cirúrgicos: colectomia, enterectomia e, confecção de ileostomia terminal. No 54º dia de pós-operatório, a paciente teve alta hospitalar. Após 6 meses de seguimento, a paciente realiza suas atividades diárias com boa evolução clínica. Não foi necessário mudar o esquema imunossupressor devido à Doença de Behçet. Além do mais, até o presente momento não apresentou nenhum sinal de atividade da doença de Behçet e, devido a ausência de acometimento vascular no pré-operatório, a cirurgia foi realizada com sucesso sem complicações das anastomoses.