Título

SINDROME DE DOEGE-POTTER: TUMOR FIBROSO SOLITARIO DE PLEURA ASSOCIADO A HIPOGLICEMIA – UM RELATO DE CASO

Objetivo

O tumor fibroso solitário (TFS) é uma neoplasia mesenquimal com características fibroblásticas e vascularização ramificada, incomum e, muitas vezes, descrita como rara. Possui etiologia ainda desconhecida, não apresentando relação com tabaco e asbesto ou predisposição genética. Quando o TFS acomete a pleura e está associado a hipoglicemia por secreção de IGF-II, temos a chamada síndrome de Doege-Potter. A maioria apresenta comportamento benigno (80-90%) enquanto o restante da porcentagem pode apresentar recorrência ou metástase. Afetam mais comumente a pleura, podendo ter outras localizações como mediastino, pericárdio, pulmão, cavidade abdominal, retroperitônio, trato urinário, trato genital feminino, sistema nervoso central, entre outros. Prevalente em indivíduos de meia idade, sem predileção de sexo.
Até 50% dos pacientes são assintomáticos e o diagnóstico é feito por achado radiológico incidental. Nos casos de tumores maiores, a imagem tomográfica pode apresentar contornos lobulados, lesão heterogênea, hemorragia, necrose ou alterações císticas. Tumores maiores podem ainda induzir a dispneia, dor torácica, tosse, perda ponderal, osteoartropatia hipertrófica (Sd. Pierre-Marie-Bamberger) e/ou hipoglicemia (Sd. Doege-Potter).

Relato do Caso

L.F.S., sexo feminino, 54 anos, natural de São Luis/MA e procedente de São Paulo/SP, apresentava queixas de desmaios há 7 meses. Paciente previamente hígida, evolui com queixa de fraqueza, palidez, tremores e episódios de perda de consciência há 7 meses. Apresentou diversas idas ao Pronto-Socorro com as queixas acima, sendo evidenciados episódios de hipoglicemia associada. Devido ao quadro, foi encaminhada para avaliação da Endocrinologia. De comorbidades, referia hipertensão arterial sistêmica, dislipidemia e era ex-tabagista (20 maços.ano). Iniciada investigação etiológica pela Endocrinologia, sendo evidenciada hipoglicemia hipoinsulinêmica (glicemia 25 a 44; insulina sérica <1), associada a níveis reduzidos de peptídeo C (valor de 0,1 a 0,6) e hormônio GH (valor de 0,15 a 2,71), e normais de IGF-II (valor de 240). Ao exame físico, paciente com bom status-performance, apresentando apenas ausculta pulmonar diminuída em terço médio e abolido em base à esquerda e queixa de dispneia aos médios esforços. Complementado a investigação com exames tomográficos, não apresentando alterações no exame abdominal, porém tomografia de tórax laudado como Tumor sólido medindo cerca de 18,6 x 16,5 x 15 cm. Amplo contato com a superfície pleural adjacente, sem sinais de invasão de estruturas. O conjunto de achados é sugestivo de lesão neoplásica de provável origem pleural à esquerda. Submetida a biópsia transparietal, que revelou Tumor Fibroso Solitário de Pleura, sendo então encaminhada para avaliação da Cirurgia Torácica. Caso discutido em Reunião Multidisciplinar da área e optado por Toracotomia esquerda com Ressecção Cirúrgica de tumor pleural. No inventário da cavidade, presença de dois tumores grandes, totalmente encapsulados, sem ligação entre si. Um com pedículo em diafragma e outro com pedículo em parede torácica. Aderidos parcialmente ao LIE e parede posterior do tórax, sob a aorta descendente. Ambos os tumores bem vascularizados com pontos de sangramento ativo à manipulação e ausência de implantes diafragmáticos ou pleurais. Peças enviadas para anatomopatológico com imunohistoquímica compatível com Tumor Fibroso de Pleura de potencial maligno incerto (Ki67 positivo 3%; AE1/AE3 negativo; CD56 positivo em raras células; Sinaptofisina negativo; Desmina negativo; STAT6 positivo difuso; CD34 positivo difuso; AML negativo; S100 negativo), apresentando risco intermedário para metástase (OMS 2019): 5 pontos na somatória (Mitoses 1/10 - 1 ponto; Tamanho >15cm - 3 pontos; Necrose tumoral presente >10% - 1 ponto). Paciente evoluiu bem no pós-operatório, recebendo alta da UTI no 3º PO, retirada do dreno torácico no 5º PO e alta hospitalar no 6º PO.