Título

TUMOR FIBROSO SOLITARIO GIGANTE ASSOCIADO A HIPOGLICEMIA SEVERA - SINDROME DE DOEGE-POTTER

Objetivo

Tumor Fibroso Solitário da Pleura (TFSP) é uma neoplasia intratorácica rara, menos de 2% de todas as massas tumorais de tecidos moles, originada no tecido mesênquimal abaixo da camada mesotelial da pleural. Normalmente tem comportamento benigno, no entanto algumas vezes pode apresentar características malignas: recorrência, metástase e síndromes paraneoplásicas. A hipoglicemia que ocorre associada ao TFSP como síndrome paraneoplásica foi descrita pela primeira vez por Doege e Potter em 1930, dai o epônimo de Síndrome de Doege-Potter (SDP).
Numa revisão de TFSP por Briselli et al de 360 casos, em 1981, encontrou uma incidência de hipoglicemia em torno de 4% dos tumores fibroso solitário..
Meng et al em um relato de caso e revisão da literatura de 1979 a 2011 identificaram 54 casos de SDP, sendo que 22 casos ocorreram em pacientes com características histológicas de benignidade.
Nosso relato de caso refere-se a um típico caso de Tumor Fibroso Solitário da Pleura com Síndrome de Doege-Potter que foi curado com a ressecção cirúrgica completa.

Relato do Caso

Paciente do sexo feminino, 53 anos de idade, não tabagista, atendida na nossa instituição em 23/02/2022 com relato de dispneia moderada e episódios graves de hipoglicemia, sendo necessária reposição de glicose hipertonia intravenosa continuamente; paciente estava internada em outra instituição.
Ao exame físico, PS 2/3, hipocorada, emagrecida e com baqueteamento digital. Trouxe RNM do tórax realizada em 10/02/2022 que mostrava uma volumosa massa torácica à direita.
No INCA realizou radiografia simples do tórax e tomografia computadorizada com massa tumoral com aproximadamente 25 cm, na base do hemitórax direito.
Em 25/02 realizou biopsia percutânea com diagnóstico de Neoplasia Células Fusiformes; imunohistoquímica confirmou neoplasia compatível com Tumor Fibroso Solitário.
Em 17/03 foi transferida para o INCA para tratamento cirúrgico. Deste dia até a data da cirurgia, fez vários episódios de hipoglicemia diariamente (variando de 27 a 76mg/dl).
Em 25/03/2022 foi submetida a toracotomia pósterolateral direita com ressecção da massa tumoral e segmentectomia atípica do lobo inferior direito. Ao termino da cirurgia já não precisou manter infusão de glicose hipertonia. Ficou três dias na unidade pós-operatória, voltou para enfermaria e recebeu alta hospitalar em 31/03/2022.

Laudo histopatológico: neoplasia de células fusiformes compatível com tumor fibroso solitário, medindo 25 x 19 x 13 cm. Os cortes histológicos mostraram neoplasia de células fusiformes moderadamente celular em um estroma colagenizado com vascularização proeminente. Foram identificadas cercas de 6 figuras de mitoses por 10 campos de grande aumento. Atipía citológica presente em áreas focais de maior celularidade. Presença de áreas de degeneração cística/mixóide.
Imunohistoquímica: células neoplasias fortes e difusamente positivas para CD34, Vimentina e BCL2; negativas para S100, AE1/AE3, CD99, AML Calretinina e CD68, corroborando com o diagnóstico acima. Índice de proliferação celular atingindo 20% em "hot spot". Não dispomos de estudo para STAT-6 na instituição.

Em controle ambulatorial, sem mais apresentar hipoglicemias e sem evidencia de recidiva.