Título

Síndrome de Doegge-Potter associada a Tumor Fibroso Solitário de Pleura: um relato de caso

Objetivo

Descrever Tumor Fibroso Solitário Pleural e síndrome paraneoplásica (Doegge-Potter) associada.

Relato do Caso

Introdução
O Tumor Fibroso Solitário (TFS) da pleura é um tipo raro de tumor pleural, originado do tecido mesenquimal sob a camada mesotelial da pleura. Sua incidência é estimada em 0,2 - 0,35 casos/100.000 habitantes por ano. Cerca de 12% dos TFS de pleura são malignos e possuem uma taxa de recorrência local e/ou doença metastática em torno de 63%, mesmo diante de ressecção completa de tumor. Em geral, seu desenvolvimento é assintomático até o momento que a massa cresce e começa a provocar sintomas obstrutivos e compressivos, como tosse e dispneia. A ressecção cirúrgica completa é o tratamento de escolha, podendo ser associada com outras opções terapêuticas adjuvantes, como quimioterapia. Embora rara, sendo vista em menos de 5% dos casos de TFS de pleura, uma manifestação paraneoplásica que merece importância é a Síndrome de Doegge-Potter (SDP), responsável por hipoglicemias severas nesses pacientes, em decorrência da produção de IGF-2 pelos tumores. Neste trabalho, traremos um relato de uma paciente diagnosticada com TFS de pleura, evoluindo com SDP.

Descrição
Paciente sexo feminino, 58 anos, previamente hígida, atleta, apresentando dispneia aos moderados esforços. Durante investigação clínica, realizada TC de Tórax que evidenciou massa de 21cm, com atenuação de partes moles, homogênea e bem delineada, em contato direto com pleura parietal no terço inferior do HTD. Optado por abordagem cirúrgica via Toracotomia póstero-lateral direita, com ressecção completa de tumor e envio de peças operatórias para análise histopatológica, que demonstrou Tumor Fibroso Solitário de alto risco. Paciente foi, então, submetida a quimioterapia adjuvante, concluindo tratamento. Oito meses após ressecção de tumor, paciente voltou a apresentar desconforto respiratório e dor ventilatório-dependente. Nova TC de Tórax evidenciou formações hipodensas subpleurais, comprometendo o terço inferior do hemitórax direito, associado a discreto espessamento pleural, causando compressão sobre o parênquima pulmonar adjacente, as maiores medindo cerca de 5,5 x 4,7 cm e 6,7 x 3,9 cm, sugerindo implantes. Em programação para nova abordagem cirúrgica, paciente referiu quadros de hipoglicemias severas e sintomáticas diárias há uma semana. Investigação com a equipe de Clínica Médica definiu Síndrome de Doegge-Potter. Após estabilização clínica de hipoglicemia, optado por realização de abordagem cirúrgica; em procedimento, evidenciado massa irressecável, aderindo às estruturas intrapleurais; realizado, portanto, citorredução, com intuito de amenizar síndrome paraneoplásica descrita. Embora melhora inicial dos sintomas, paciente veio a óbito por hipoglicemias severas de repetição alguns meses depois.

Conclusão
Embora o TFS de Pleura seja um tumor raro, é fundamental que ele seja sempre aventado como hipótese diagnóstica diante de quadros em associação com o acima descrito, considerando que, quando malignos, trazem ao paciente uma expectativa de vida em torno de 02 anos, em função dos diagnósticos corriqueiramente tardios, altas taxas de recorrência local e/ou metástase e, em menos casos, SDP.

Área

Oncologia Torácica