Título

CORDOMA CONDROIDE TORACICO: RELATO DE CASO

Objetivo

Cordoma é um câncer raríssimo, classificado como neoplasia óssea primária e de crescimento lento, porém localmente agressivos e invasivos. Sua baixa incidência, aspectos clínicos inespecíficos e difícil caracterização histológica tornam o diagnóstico desafiador, sendo uma entidade provavelmente subdiagnosticada. A nossa proposta é apresentar um caso de cordoma condróide torácico com comportamento agressivo e revisar literatura existente.

Relato do Caso

Paciente masculino, 35 anos, previamente hígido, não tabagista, iniciou com quadro de dorsalgia na região torácica alta havia 2 anos, = com parestesia, dor no MSE ,e ptose palpebral à esquerda. Foi encaminhado ao neurocirurgião de serviço externo. TC de tórax com formação expansiva no ápice torácico à esquerda no 2° arco costal, com extensão ao interior do canal vertebral. A biópsia percutânea compatível com condrossarcoma grau 1. Foi encaminhado para o HCRP e indicado a ressecção cirúrgica.

O procedimento foi realizado em 19/07/2022, com o paciente em decúbito lateral direito, toracectomia com dissecção de estruturas vasculares adjacentes e liberação do tumor. Terminado o tempo torácico, passou para decúbito ventral para o tempo cirúrgico da porção vertebral. Foi realizada exérese de lesão + corpectomia T1-T2 e artrodese. O procedimento teve a duração total de 14 horas, o paciente foi encaminhado para UTI Pós-Operatória (UTIPO) intubado, sem drogas vasoativas.

O paciente apresentou boa evolução e teve alta da UTIPO em 10/08/2022. Anátomo-patológico: Cordoma condróide com áreas indistinguíveis de condrossarcoma, grau 1, medindo 6,0 x 5,5 x 5,0 cm, margem circunferência do tumor comprometida - cT4 cN0 cM0 - EC IIIB. Em TC de agosto/2022, apresentava progressão de doença. Em 30/09/2022 teve síndrome de compressão medular, submetido a laminectomia descompressiva c6-c7 em 14/10/2022 e radioterapia em dezembro por compressão medular. Evoluiu a óbito em janeiro de 2023.

Discussão:
Cordoma é um câncer raro que representa 1-4% de todas malignidades ósseas . Acredita-se que surja de transformações notocorda remanescentes e ocorre ao longo do eixo espinhal, na base do crânio até o sacro. A incidência é de 0,08 por 100.000, com predominância em homens (2:1) e pico de incidência entre 50–60 anos de idade. As manifestações clínicas variam e dependem da localização. A recorrência local emergiu como o mais importante preditor de mortalidadee a extensão da ressecção inicial tornou-se o fator mais atraente para oferecer um oportunidade de cura. Diagnóstico pode ser realizado por biópsia aspirativa por agulha fina. Cordomas se manifestam como uma das três variantes histológicas: clássica (convencional), condroide ou diferenciado.A ressecção cirúrgica é o tratamento mais eficaz e o objetivo é a ressecção radical em bloco com amplas margens cirúrgicas. Com o advento de formas mais agressivas cirurgicas e margens cirúrgicas mais amplas, controle local de recorrência da doença melhorou substancialmente para cordomas. Apesar dos melhores esforços no tratamento inicial, a maioria dos cordomas irá recorrer ou progredir. Diferentes regimes de tratamento têm sido descritos para doença recorrente, incluindo re-irradiação e reoperação.

Área

Oncologia Torácica