Título

RESSECÇAO PARCIAL DE GANGLIONEUROMA MEDIASTINAL EM CRIANÇA: RELATO DE CASO

Objetivo

Os ganglioneuromas (GNs) são tumores benignos extremamente raros, de crescimento lento, que podem surgir de células de Schwann, células ganglionares e tecidos neuronais ou fibrosos. A ressecção cirúrgica completa é o tratamento recomendado, porém pode ser desafiadora em vista do grande tamanho e do envolvimento vascular. Em casos selecionados pode haver papel para ressecção cirúrgica incompleta. Os autores relatam um caso de volumosa massa mediastinal em paciente pediátrico, considerada inicialmente irressecável, porém submetida a ressecção parcial com bom resultado citorredutor e baixa morbidade cirúrgica.

Relato do Caso

Criança do sexo masculino, 3 anos, com história de alteração da marcha sendo submetido a investigação com RM de coluna e achado de volumosa massa mediastinal e retroperitoneal, paravertebral, com sinais de invasão do canal medular. Foi submetido a laminectomia vertebral por acesso posterior em 02/11/2021 com melhora dos sintomas neurológicos e diagnóstico histopatológico de GN. Encaminhado então para tratamento oncológico com realização de ciclo de quimioterapia com cisplatina e vepeside.

TC de tórax e abdome após primeiro ciclo de quimioterapia não evidenciou redução da volumosa massa mediastinal que media cerca de 12,4 x 8,6 x 6,4cm (CC x LL x AP). A lesão deslocava ântero-lateralmente e circundava a aorta descendente torácica em mais de 180º, invadia junções costovertebrais entre T9 e T12, invadia os forames de conjugação direitos entre D9 e D11.

O caso foi discutido em reunião multidisciplinar com as equipes de oncologia pediátrica e neurocirurgia. Consideramos a massa irressecável, particularmente pelo envolvimento quase que circunferencial da aorta torácica em uma grande extensão. Entretanto, na ausência de terapias efetivas e pelos sinais de invasão do canal medular confirmados em nova RM de coluna torácica foi optado por tentativa de ressecção parcial da lesão de modo a expor os forames intervertebrais para descompressão anterior.

O paciente foi então submetido a procedimento cirúrgico em 24/03/2022. Realizada toracotomia póstero-lateral à direita com achado de massa mediastinal posterior firmemente aderida às vértebras torácicas (T9 a T12). Realizada dissecção extrapleural nos pontos de maior aderência com a parede torácica e corpos vertebrais. Tentado liberação da lesão da aorta descendente torácica porém porção mais distal da artéria apresentava acometimento circunferencial sem plano de clivagem claro. Optado por seguir com estratégia de ressecção parcial da lesão (R2) com remoção de cerca de 70% do volume da massa, deixando maior volume tumoral em região de contato com a aorta e porção abdominal. Em seguida a equipe de neurocirurgia concluiu a ressecção com auxilio de neuronavegação e sob microscopia.

Pós-operatório sem intercorrências, sendo retirado o dreno torácico no 5º DPO com alta cirúrgica.
O laudo histopatológico da peça cirúrgica confirmou GN, com predomínio do estroma de Schwann e células ganglionares maduras e em maturação.

O paciente segue até o momento, cerca de 1 ano após a cirurgia sem sintomas neurológicos e realizando suas atividades sem limitações, com desenvolvimento adequado para a idade.