Título

ABORDAGEM SIMULTANEA DE PECTUS EXCAVATUM E VALVOPATIA GRAVE EM SINDROME DE MARFAN

Objetivo

Apesar de rara, a concomitância de deformidades da parede torácica e doenças cardíacas com necessidade de terapia cirúrgica, impõe um desafio ímpar no manejo terapêutico de alguns pacientes. O relato explicitado, visa demonstrar a experiência de um caso de abordagem simultânea torácica com alternativa técnica factível, segura e de com menor custo para seu emprego.

Relato do Caso

Paciente, 27 anos, portador de síndrome de Marfan, pectus excavatum (PEx) e prolapso mitral grave (Barlow) com insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida (49%). Evoluiu no seguimento ambulatorial com relevante perda funcinal e comprometimento da qualidade de vida, não sendo responsivo a terapia clínica otimizada e sem elegibilidade ecocardiográfica para MitraClip. Avaliado como candidato para troca valvar cirúrgica, todavia, diante da hostilidade apresentada pela deformidade torácica, optado pela intervenção conjunta pela cirurgia cardíaca e torácica. Estudo tomográfico detalhado demonstrou PEx assimétrico (diferença 2.28 cm) com Índice de Haller de ~13. A abordagem cirúrgica iniciou-se por toracotomia mediana com liberação dos músculos peitorais maiores da linha média, permitindo acesso costal para posterior excisão subpericondral das cartilagens de maior deformidade (4ª a 7ª). Através de acesso paraesternal longitudinal esquerdo lateral aos vasos torácicos internos, a troca valvar (metálica) por via transseptal foi realizada com 94’ de circulação extracorpórea (CEC) por canulação central bicaval e 52’ de clampeamento aórtico. Após a saída de CEC, sutura parcial do pericárdio e reversão da anticoagulação, os tecidos separados para o acesso lateral foram reaproximados. Para correção adicional do defeito torácico, realizou-se osteotomia transversa em cunha no ponto de maior angulação para tração anterior do osso que foi refixado com fios de aço. Para suporte esternal, utilizamos duas tiras de enxerto de PTFE fixadas nas costelas cruzando-se no espaço retroesternal. Tal escolha se deu pela falta de material metálico e a preocupação com potenciais complicações pós operatórias que exigissem rápida reabordagem ou manobras de reanimação cardiopulmonar. Ao final, os retalhos musculares foram aproximados na linha média e a ferida foi fechada, com utlização de dois drenos de sucção (planos submuscular e subcutâneo) além do dreno mediastinal. Mantivemos a ferida operatória protegida com curativo com pressão negativa até 1 semana do procedimento. O paciente apresentou adequada evolução pós operatória, com extubação horas após a cirurgia, desmame de drogas vasoativas e retirada de todos os drenos até o 7° dia pós-operatório. A alta hospitalar ocorreu na 2ª semana pós-cirurgia com prescrição de anticoagulação ambulatorial com cumarínico. Atualmente o paciente segue clinicamente estável, no 6° mês pós cirurgia, com retorno às atividades laborais e melhora referida da qualidade de vida. Apesar de evidência de certa instabilidade esternal, o mesmo nega queixas torácicas adicionais e mantém adequado resultado estético obtido com o procedimento.