Título

TUMOR FIBROSO SOLITARIO MALIGNO GIGANTE DE PLEURA: RELATO DE CASO

Objetivo

Relatar um caso de tumor fibroso solitário gigante, bem como revisar seus critérios diagnósticos e diagnósticos diferenciais. Ressaltar o follow up destes paciente visto que até 23% dos casos apresentam recidiva após 5 anos da ressecção cirúrgica completa.

Relato do Caso

Paciente do sexo masculino, 59 anos de idade, natural e procedente de Gaurama, casado, branco, agricultor, dois filhos hígidos. Encaminhado ao Serviço de Cirurgia Torácica da Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre para avaliação. Relatou dispneia aos esforços, perda ponderal de 6 kg em três meses e episódios autolimitados de palpitações.
Realizada anamnese padrão, paciente em bom estado clínico, lúcido e orientado no tempo e espaço, deambula sem auxílio, não foram identificadas linfonodomegalias cervical ou supraclavicular. Ausculta pulmonar com murmúrio vesicular diminuído à direita, sem ruídos adventícios, ausculta cardíaca com ritmo cardíaco regular em dois tempos, bulhas normofonéticas sem sopros, abdome indolor à palpação superficial e profunda, exame neurológico dentro da normalidade, extremidades sem alterações. Uso contínuo de Atenolol para controle da frequência cardíaca, sem outras comorbidades. Negou tabagismo.
Tomografia do tórax identificou volumosa lesão expansiva centrada no hemitórax direito, com realce levemente heterogêneo e algumas calcificações de permeio, medindo cerca de 18,3 x 17,3 x 17,2 cm nos maiores diâmetros. A lesão invade o mediastino anterior e contralateral, comprimindo os vasos da base cardíaca e átrio direito, porções craniais da aorta ascendente (em mais de 180º), veia cava superior e veias braquiocefálicas, sem critérios de invasão, porém sem plano de clivagem com o pericárdio. Lateralmente, a lesão infiltra a pleura nos terços superior e médio deste hemitórax, com sinais de obliteração da gordura extra pleural, sem sinal de invasão do arcabouço costal ou das partes moles da parede. Caudalmente a lesão apresenta contato com a porção anterior do diafragma, sem invasão .
Optado por biopsia transtorácica por agulha guiada por tomografia. Análise anatomopatológica revelou proliferação fusocelular, estudo imunohistoquímico com marcadores STAT6 e CD34 positivos, compatíveis com tumor fibroso solitário de pleura.
Paciente foi submetido à ressecção cirúrgica, sendo optado por realização de incisão de clamshell. Identificado volumosa lesão expansiva em hemitórax direito com compressão e deslocamento das estruturas mediastinais para esquerda e compressão da veia cava superior. A lesão englobava aorta em 180º, porém sem invasão, comprometimento do nervo frênico à direita. A lesão se estendia até o mediastino contralateral próximo ao nervo frênico à esquerda. Realizado pleurectomia parcial, pericardiectomia parcial, segmentectomia não regrada do segmento anterior do lobo superior do pulmão direito que se encontrava com atelectasia fixa, plicatura diafragmática à direita.
Análise anatomopatológica e imunohistoquímica evidenciou tratar-se de neoplasia fusocelular, limites cirúrgicos capsulares, STAT6, CD34 e BCL2 positivos. Achados compatíveis com tumor fibroso solitário maligno de pleura.