Título

HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE MEDIASTINAL: UM TUMOR INCOMUM E EM LOCALIZAÇAO RARA

Objetivo

Relatar um tumor de etiologia e localização raras, auxiliando em diagnósticos diferenciais

Relato do Caso

Paciente de 33 anos, sexo feminino com dispnéia leve, associada a tosse sem expectoração. Procurou pronto-atendimento, sendo realizada Tomografia Computadorizada (TC) de Tórax e observada massa em mediastino anterior.
A TC apresentava massa heterogênea em mediastino anterior, de aproximadamente 8,6 x 7,6cm, envolvendo circunferencialmente a Veia Cava Superior (VCS), sem plano de clivagem nítido com esta.
A paciente foi submetida a pleuroscopia com biópsia onde evidenciou-se infiltrado celular atípico e imuno-histoquímico (IHQ) positivo para CD31, CD34, favorecendo o diagnóstico de hemangioendotelioma epitelióide (HE).
Optado por realização de quimioterapia (QT) para possível ressecção. Nova TC de tórax com redução discreta do volume da lesão.
Abordagem realizada via esternotomia total; lesão endurada de aprox. 8cm em mediastino anterior, em íntimo contado com pericárdio e aorta ascendente. Acometia parte proximal da VCS até aproximadamente 3cm do átrio direito. Foi optado circulação extra-corpórea (CEC). Realizou-se ressecção do segmento da VCS envolvido pelo tumor. Fluxo sanguíneo reestabelecido com anastomose entre v. braquiocefálica esquerda com o coto de VCS e de v. braquiocefálica direita com aurícula direita, esta última realizada com prótese de Dacron.
Paciente foi extubada no 2º PO, totalizando 5 dias em UTI e 10 em enfermaria. PET-CT e TC de controle mostram que, até o momento, não houve recidiva da doença.
O HE é um tipo raro de tumor que se origina em células vasculares. É uma lesão que poderia ser classificada em um espectro entre um hemangioma e um angiosarcoma, com potencial de invasão local e metástase à distância. Na classificação da OMS é descrito como um tumor vascular maligno.
Apresenta uma incidência de 1:1.000.000, mais comum entre 20 e 60 anos e com uma prevalência em mulheres. É encontrado nos pulmões, fígado e tecido mole. Raramente acomete grandes vasos.
Na IHQ o CD34 é expresso em mais de 90% dos tumores de origem vascular. A combinação de positividade em CD31, ERG e FLI-1 são critérios para o diagnóstico histológico.
Não existem fatores de risco descritos para o desenvolvimento de HE. Deyrup classificou os tumores em indolentes ou agressivos, sendo o último descrito como tumores maiores de 3cm e com índice mitótico maior de 3/campo de maior aumento ou Ki-67 > 10%. A sobrevida específica da doença em 5 anos, no grupo de alto risco, é de 59%. Mais de 50% dos pacientes são assintomáticos. Os sintomas podem ser dor abdominal, náuseas, dispnéia, tosse e hemoptise. O sintoma mais comum é dor.
A ressecção cirúrgica com margens livres é o tratamento de escolha. Neste caso houve ressecção R0.
Em uma busca na plataforma PubMed com os descritores Mesh “Mediastinum” OR “Superior Vena Cava” AND “Hemangioendothelioma Epithelioid” foram encontrados 13 relatos de caso, o que mostra a raridade deste tumor, como também de sua localização. No nosso caso foi optado por abordagem via esternotomia e CEC. O uso da CEC foi benéfico pois houve necessidade de ressecção quase completa da VCS por envolvimento 100% desta.