Título

LIPOSSARCOMA MIXOIDE PRIMARIO MEDIASTINAL: RELATO DE CASO

Objetivo

Lipossarcoma primário mediastinal é uma doença extremamente rara, representando menos de 1,5% de todos os sarcomas de partes moles. A descoberta desses tumores é frequentemente incidental, e o curso clínico é assintomático até que a lesão com dimensões significativas comece a deslocar e comprimir as estruturas adjacentes. A nossa proposta é apresentar e discutir o caso de uma paciente jovem com lipossarcoma mediastinal volumoso e revisar literatura existente.

Relato do Caso

Paciente feminina, 22 anos, previamente hígida, iniciou em setembro de 2019 quadro de síncope e dispneia aos médios esforços. Procurou atendimento médico na cidade de origem, na radiografia simples de tórax, achado de opacificação de todo o hemitórax esquerdo. Realizou tomografia de tórax, que evidenciou massa medindo 12 x 15 x 23 cm, preenchendo grande parte do hemitórax esquerdo, heterogênea, com realce ao meio de contraste. apresentando extensas áreas com densidade de gordura.

Paciente foi encaminhada ao nosso serviço, foi discutido o caso em Tumor Board, aventado hipótese de tumor fibroso solitário e foi indicado a ressecção da lesão. A paciente perdeu o seguimento durante a pandemia de COVID19. No início de 2021, paciente retornou com piora dos sintomas de dispnéia e disfagia para sólidos. Na tomografia, houve aumento importante da massa, medindo 33,1 x 21,1 x 11,9 cm, e desvio importante das estruturas mediastinais para hemitórax direito, comportamento não típico de tumor fibroso solitário. Realizou biópsia percutânea em 29/04/2021, com resultado de neoplasia mesenquimal maligna com diferenciação adiposa, favorecendo o diagnóstico de lipossarcoma mixóide de baixo grau.

Submetida em 06/05/2021 a ressecção cirúrgica. Acesso cirúrgico por bitoracotomia anterior, identificando uma grande massa lobulada, firmemente aderida à parede torácica, ocupando toda a cavidade torácica esquerda, sem plano de clivagem com pulmão esquerdo, e deslocamento de todo o mediastino para hemitórax direito. Optado por ressecção da massa tumoral seguida de pneumonectomia esquerda. A massa tumoral media 44,0 x 33,0 x 30,0 cm, pesava 5.362g.

A paciente foi encaminhada a UTI Pós-Operatória em ventilação mecânica, evoluiu com SIRS grave, choque distributivo refratário, e disfunção de múltiplos sistemas. No 16o dia pós-operatório, paciente evoluiu a óbito. Resultado final do estudo anátomo patológico foi lipossarcoma mixóide de alto grau, pT4 pNx pMx.

Lipossarcoma é uma neoplasia maligna das células adiposas, geralmente se desenvolve em pacientes entre a 5ª e 7ª década de vida. Lipossarcoma primário mediastinal é uma doença extremamente rara, representando menos de 1,5% de todos os sarcomas de partes moles. Tem um curso clínico agressivo com recorrência significativa e metástase. A descoberta desses tumores é frequentemente incidental, e o curso clínico é assintomático até que a lesão começa a deslocar e comprimir as estruturas adjacentes. A ressecção cirúrgica completa é a escolha ideal de tratamento do lipossarcoma primário do mediastino. Radioterapia e quimioterapia podem ser consideradas para casos irressecáveis ​​ou com ressecção incompleta, mas raramente com resposta satisfatória.

Área

Oncologia Torácica