Título

AMILOIDOSE TRAQUEOBRONQUICA DIFUSA COM OBSTRUÇAO DA VIA AEREA - RELATO DE CASO

Objetivo

OBJETIVO
O objetivo deste trabalho é relatar um caso de amiloidose traqueobrônquica difusa com obstrução da via aérea, e ilustrar o desafiador manejo do tratamento desses pacientes.

Relato do Caso

RELATO DO CASO
Masculino, 70 anos, diagnosticado há seis anos com amiloidose traqueobrônquica difusa, sem comprometimento da doença em outros locais. O paciente foi submetido à colocação de tubo T de Montgomery de 12mm infraglótico há 4 anos por obstrução traqueal prévia secundária à doença de base. Apesar da prótese traqueal, o paciente evolui com piora dos sintomas respiratórios, apresentando-se ao serviço de emergência com estridor e piora da dispnéia. Tomografia de tórax e pescoço evidenciaram nova obstrução da traqueia e brônquios devido a progressão da amiloidose traqueal, sem migração do tubo T (Figura 1a). A seguir, o paciente foi submetido à broncoscopia rígida para o tratamento da obstrução da via aérea.
A avaliação endoscópica mostrou irregularidade da superfície mucosa, com placas enantematosas proeminentes (Figura 1b), estendendo-se pela traqueia e brônquios principais. Realizadas biópsias e encaminhados para patologia, corados com vermelho do congo (Figura 1c). Durante o procedimento ocorreu sangramento difuso, porém autolimitado da parede traqueal. Diante dessa situação, foi optado por manter o paciente intubado com tubo orotraqueal, a fim de assegurar a permeabilidade da via aérea. No sétimo dia de pós-operatório o paciente retornou ao centro cirúrgico e foi submetido a uma nova avaliação endoscópica e colocação de traqueostomia. Após 1 mês, a cânula de traqueostomia foi substituída por outro tubo de Montgomery de 12mm posicionado infraglótico. O paciente evoluiu com melhora dos sintomas respiratórios e recebeu alta hospitalar 2 dias após o procedimento.

DISCUSSÃO E CONCLUSÃO
Amiloidose resulta em deposição extracelular anormal de substância amiloide em um ou mais órgãos (1). Classificada conforme a localização em sistêmica ou localizada, podendo ser primária ou secundária (2).
Amiloidose pulmonar primária pode se manifestar como AMT focal ou difusa ou amiloidose parenquimatosa (1).
Na AMT os depósitos amiloides podem se estender até brônquios subsegmentares (1), embora seja uma doença localizada. A sobrevida global desses pacientes é de 4-6 anos em apenas 31-43% dos casos. Não existe terapia farmacológica que evite a deposição proteica anormal e, portanto, até o momento nenhum tratamento é curativo. Recentemente, a radioterapia mostrou resultados encorajadores (3), entretanto com alto índice de recidiva precoce da doença(4). Outras opções de tratamento para melhora dos sintomas, incluem remoção dos depósitos amiloides por cirurgia ou por intervenções endoscópicas (1). O caso relatado foi inicialmente tratado com stent traqueal mas evoluiu com progressão da doença e piora dos sintomas respiratórios. O objetivo do uso da prótese endotraqueal e da traqueostomia nesta condição, é a manutenção da patência da via aérea, tendo em vista que não é possível evitar a progressão da doença.