Título

TUMOR TRITAO EM PAREDE TORACICA: RELATO DE CASO DE UM MPNST DE DIFERENCIAÇAO RABDOMIOBLASTICA EM RARA TOPOGRAFIA

Objetivo

O tumor tritão é um termo usado para se referir a um tipo extremamente raro de MPNST, com incidência estimada de 0,001% na população geral. O comportamento agressivo e alta taxa de recorrência levam a uma sobrevida em 5 anos menor que 35%. O presente trabalho visa descrever o caso de um Tumor Tritão localizado em parede torácica em paciente com dor em hemitórax direito como sintomatologia.

Relato do Caso

E.A, 23 anos, sexo masculino, procurou atendimento para avaliação de dor em hemitórax direito. Apresentou tomografia de tórax de 6 meses anteriores à consulta, na qual identificava-se massa fusiforme em pleura parietal, medindo 5,9 cm. Exames laboratoriais dentro dos limites da normalidade. Tendo como base a hipótese diagnóstica de schwannoma benigno ou tumor fibroso de pleura, a conduta tomada foi a solicitação de nova tomografia com contraste e programação de cirurgia vídeo assistida para ressecção.
Retornando 1 mês depois, paciente trouxe nova TC, que revelou os seguintes achados: lesão de dimensões 6,6 x 4,1 x3,0 cm com densidade de partes moles, contornos regulares e sem invasão de parênquima pulmonar com persistência de dor em hemitórax direito e sem novos sintomas. A cirurgia foi realizada 2 meses depois, com ressecção de tumor de consistência firme em parede látero-posterior de dimensões 7,5 x 4,0 x 3,5 cm. Não foram identificados líquido pleural ou implantes em pleura, diafragma ou mediastino.
A análise anatomopatológica revelou neoplasia fusocelular de pleura com necrose inferior a 50% e com marcadores STAT6 negativo, H3.3K27me negativo, AE1/AE3 negativo, CD34 focalmente positivo e S100 positivo em raras células. Tais achados favorecem a hipótese de sarcoma, contrastando com as hipóteses anteriores de tumor fibroso de pleura ou schwannoma benigno. Após a revisão de lâmina, a análise final revelou Tumor Maligno de Bainha de Nervo Periférico de alto grau com diferenciação rabdomioblástica com critérios para Tumor Tritão, que normalmente é relacionado a alta agressividade e que apresenta escassos relatos de surgimento em parede torácica.
Em novo exame de imagem de 3 meses após primeira cirurgia e 1 mês após revisão da lâmina, a TC revelou lesão de aspecto cicatricial em mesma localização da ressecção, sendo então realizada nova cirurgia no mesmo mês, que consistiu em toracectomia ampla, toracotomia com drenagem pleural fechada e segmentectomia pulmonar. A ressecção foi completa com margens livres, e paciente foi encaminhado para o setor de oncologia para seguimento.

Área

Oncologia Torácica