Dados do Trabalho

Título

DOENÇA RENAL RELACIONADA A IMUNOGLOBULINA G4 - NEFRITE TUBULO INTERSTICIAL ASSOCIADA A NEFROPATIA MEMBRANOSA

Relato do Caso

Introdução:
A doença relacionada à imunoglobulina G4 é uma patologia fibroinflamatória imunomediada multissistêmica. Caracteriza-se por infiltrações linfoplasmocíticas com predominância de IgG4 no tecido afetado, geralmente acompanhadas por algum grau de fibrose, flebite obliterante e eosinofilia. Os níveis séricos de IgG4 geralmente são elevados.

Material e método:
Relato de caso baseado em revisão de prontuário do paciente.

Resultado:
S.A., masculino, 52 anos, com queixa de edema de membros inferiores e pápulas eritematopruriginosas em coxas. Paciente com diagnóstico recente de HPB e prostatite crônica, em uso de sulfametoxazol/trimetoprim e prévio de ciprofloxacino. Apresentava disfunção renal (Cr: 3 mg/dl), anemia e eosinofilia - aventada hipótese de nefrite intersticial aguda e suspenso o antibiótico.
Após melhora inicial de função renal, apresentou nova piora, progressiva, com necessidade de terapia renal substitutiva. Solicitada investigação: proteinúria subnefrótica, hipocomplementemia severa, eosinofilia, hipergamaglobulinemia sérica e rins com dimensões aumentadas (rim direito 143 mm e rim esquerdo 146 mm).
Realizada biópsia renal: nefropatia membranosa fase I, com nefrite intersticial linfoplasmocitária e fibrose intersticial difusa. Depósitos granulares de IgG em capilares glomerulares e lineares focais em membrana basal tubular. Imuno-histoquímica: nefropatia relacionada à IgG4, com relação IgG4/IgG de 100%.
Iniciada corticoterapia com prednisona e paciente evoluiu com melhora parcial de função renal, sem necessidade de hemodiálise na alta. Ambulatorialmente, foi introduzido micofenolato de sódio para manutenção de tratamento, com boa resposta (Cr: 2,2 mg/dL).

Discussão:
A manifestação mais comum da doença renal relacionada à IgG4 é a nefropatia túbulo intersticial, mas pode apresentar lesão glomerular, em especial nefropatia membranosa, e até associação de ambas. Os achados histológicos incluem infiltração linfoplasmocitária do interstício renal e presença de fibrose em “ tapete de tecido”. A imuno-histoquímica da biópsia renal demonstra aumento do número de células plasmáticas IgG4 positivas. A hipocomplementemia severa é comum. O tratamento baseia-se na imunossupressão.

Conclusões:
O relato traz caso clínico com achados característicos da doença renal relacionada à IgG4 que, apesar de ser uma doença rara, deve fazer parte do leque de diagnósticos diferenciais do nefrologista na investigação de lesões túbulo-intersticiais e glomerulares.

Palavras Chave

doença relacionada ao IgG4; imunoglobulina G4; eosinofilia; hipocomplementemia; hipergamaglobulinemia

Área

Nefrologia clínica