Dados do Trabalho

Título

HIPOPOTASSEMIA REFRATARIA SECUNDARIA A TUBULOPATIA PERDEDORA DE SAL: RELATO DE CASO

Relato do Caso

INTRODUÇÃO: As tubulopatias perdedoras de sal (TPS) são síndromes hereditárias que podem prejudicar o crescimento e evoluir para doença renal terminal. O objetivo desse trabalho é mostrar um caso de tubulopatia associada a baixos níveis de potássio (K+) sérico de difícil manejo. MÉTODO: Relato de caso. RESULTADO: Paciente de 19 anos com história de ganho ponderal inadequado desde o nascimento e obstipação crônica, apesar de boa ingestão calórica e acompanhamento nutricional. Aos 14 anos, apresentou episódio de hipocalemia sintomática e foi avaliado pela nefrologia. Revisado prontuário e verificados hipopotassemia persistente (K+ 1,9-2,5mEq/L) e alcalose metabólica (29,4mmol/L) desde os 9 anos da idade, sem outros distúrbios hidroeletrolíticos. Níveis pressóricos sempre tenderam para o limite inferior da normalidade. Exames com atividade de renina e aldosterona sérica elevadas. Feita reposição venosa de potássio e 120mEq/dia de xarope de KCl por via oral. Como evoluiu com intolerância gástrica, foi modificado xarope para SlowK® drágea 192mEq/dia, com melhora do efeito adverso. Associada espironolactona 100 mg/dia, com aumento do K+ para 3,7mEq/L. Entretanto, evoluiu com ginecomastia, sendo suspensa Espironolactona, com nova piora da hipocalemia. Fez uso de Ibuprofeno 900mg/dia e K+ oral 240mEq/dia, sem melhora (2,7mEq/L). Substituído Ibuprofeno por Eplerenona 100mg/dia, ainda com K+ 2,8mEq/L após 1 mês de uso. Foi novamente aumentado K+ oral para 288mEq/dia, ainda mantendo potássio sérico de 2,7mEq/L. Realizado teste genético e confirmada Síndrome de Bartter tipo 3. DISCUSSÃO E CONCLUSÕES: As TPS decorrem de mutações nos transportadores tubulares renais de eletrólitos, comprometendo a reabsorção de potássio, podendo desencadear complicações graves, como arritmias, perda progressiva da função renal e morte. Os pacientes apresentam hipocalemia de difícil controle, com necessidade de suplementação elevada de K+, com dose inicial em torno de 1 a 2mEq/Kg/dia para objetivar nível ≥ 3mEq/L. O caso relatado demonstrou dificuldade em atingir o nível de calemia adequado, com necessidade de suplementar doses elevadas de K+, mesmo com uso de poupadores de potássio.

Palavras Chave

Hipopotassemia; Síndrome de Bartter; Túbulos renais

Área

Nefropediatria