Dados do Trabalho

Título

SINDROME NEFROTICA POR AMILOIDOSE AA ASSOCIADA A FIBROSE CISTICA: RELATO DE CASO

Relato do Caso

Introdução: Fibrose Cística (FC) é uma doença autossômica recessiva e multissistêmica com acometimento principal dos tratos respiratório e digestivo. Pela extensão de sobrevida desses pacientes e pela inflamação crônica, a amiloidose AA representa uma possível complicação com manifestação renal através de síndrome nefrótica. Case clínico: Homem, 28 anos, com fibrose cística, desnutrição leve e pneumonias de repetição. Internado para tratamento de descompensação infecciosa pulmonar e investigação de anasarca com início há 1 mês. Realizou tratamento com antibiótico por 18 dias com resolução do quadro infeccioso. Em relação à síndrome edemigênica, ecocardiograma e ultrassonografia de abdome normais; urina 1 sem hematúria ou piúria e com 6.41g de proteínas. Proteína/creatinina na urina em amostra isolada 7.5g/g; proteinúria de 24h: 4.56g; albumina sérica de 1,8g/dL; LDL 191mg/dL; HDL 52mg/dL; Triglicerídeos 248mg/dL. Sorologias para hepatite B, hepatite C e HIV negativas. FAN e ANCA negativos. Eletroforese de proteínas urinárias sem alterações. Biópsia renal com expansão mesangial às custas de material amorfo eosinofílico, pálido, PAS negativo, com birrefringência à análise sob luz polarizada em cortes corados com vermelho do Congo. Realizado o teste de antígeno Amyloid A, que resultou positivo em paredes de arteríolas e o paciente obteve diagnóstico presuntivo de amiloidose AA secundária à FC. Discussão: FC é uma doença inflamatória crônica que pode complicar com amiloidose AA em raros casos. O depósito de amiloide ocorre em múltiplos órgãos, mas principalmente em fígado, baço e rins. Essa complicação é reflexo de um histórico de infecções de repetição e sucessivos insultos inflamatórios, além de ser um fator de mau prognóstico e, por isso, pacientes com FC e proteinúria >1g em 24h ou síndrome nefrótica deve ser mandatória a realização de biópsia renal.

Palavras Chave

Fibrose cística, Amiloidose.