Dados do Trabalho

Título

GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA EM MULHER JOVEM: NEM SEMPRE E LUPUS! - UM RELATO DE CASO

Relato do Caso

INTRODUÇÃO: a doença do anticorpo anti-MBG (membrana basal glomerular) é uma vasculite causada por anticorpos contra a MBG. Sua baixa incidência e prevalência tornam necessário uma alta suspeição clínica.RELATO DE CASO: paciente AALR, 18 anos, feminino, previamente hígida. Refere mialgia, epigastralgia, náuseas e febre há 3 semanas da admissão; 10 dias antes, evoluiu com diarreia e vômitos. Procurou pronto socorro externo, onde apresentou creatinina de 26 mg/dL, ureia de 230 mg/dL e hemoglobina de 6,8 mg/dL. Indicado hemodiálise e transferência para o Hospital São Paulo. Na chegada, estava subfebril e referia tosse purulenta e hemoptóicos. Aos exames, visto anemia e plaquetopenia. Foi coletada urina I que demonstrou proteinúria de 4,5g, hematuria de 960.000, leucocitúria de 70.000 e presença de proteínas sugestivas de cadeias leves. O FAN (fator antinuclear) foi positivo 1:1280 padrão nuclear pontilhado fino e o painel anti ENA foi negativo. As dosagens de C3 e C4 estavam normais. A eletroforese, a imunofixação e a pesquisa de cadeias leves séricas foram negativas. Aguarda ANCA. O ultrassom de rins e vias urinárias não tinha alterações. A tomografia de tórax mostrou focos de consolidação e opacidades em vidro fosco periférico e nos lobos inferiores, provavelmente inflamatório/infeccioso. Broncoscopia com lavado não mostrou hemorragia alveolar ativa. Prescrito antibioticoterapia para pneumonia e optado por não realizar pulsoterapia. Foi indicada biópsia renal por GNRP (Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva), que revelou glomerulonefrite crescêntica com avançado grau de esclerose e imunofluorescência com depósitos lineares descontínuos em alças capilares glomerulares com presença de IgA, IgG, IgM, C3c e cadeias leves Kappa e Lambda, sugestivo de doença do anticorpo anti-MBG. A dosagem sérica do anticorpo anti-MBG estava acima do limite de detecção do teste (> 200 U/ml). A paciente manteve necessidade de hemodiálise.DISCUSSÃO: a doença do anticorpo anti-MBG representa 15% das glomerulonefrites crescênticas e deve ser suspeitada em todos os casos que se apresentem com síndrome pulmão-rim, síndrome nefrítica, GNRP e até mesmo apenas hemorragia alveolar.O tratamento é indicado nos que apresentam hemorragia alveolar ou acometimento renal sem necessidade de diálise. A detecção do ANCA ocorre em até 1/3 dos casos.O prognóstico renal dos pacientes que já dialisam à admissão é ruim, com a maioria evoluindo para doença renal terminal.

Palavras Chave

Goodpasture; Anti-MBG; GNRP; glomerulonefrite

Área

Doenças do glomérulo