Dados do Trabalho

Título

RECORRENCIA DE GLOMERULOPATIA POR C3 APOS TRANSPLANTE RENAL: RELATO DE CASO

Relato do Caso

A glomerulopatia por C3 (GC3) é uma doença rara causada pela desregulação e hiperatividade da via alternativa do complemento, causada por mutações nas proteínas reguladoras do complemento ou por autoanticorpos dirigidos contra os fatores que estabilizam o complexo C3 convertase. Sua apresentação clínica é variável, podendo cursar com hematúria e proteinúria assintomáticas ou perda progressiva de função renal, evoluindo para doença renal crônica avançada em até 50% dos casos, com recorrência da GC3 após o transplante superior a 50%.
Relato do caso: mulher, 44 anos, diagnóstico de GC3 em hemodiálise há 1 ano, hipertensa, sem outras comorbidades. Recebeu um rim de doador falecido do sexo masculino de 31 anos, creatinina sérica de 0,76 mg/dL. Imunossupressão inicial com globulina anti-timocítica 4,5 mg/kg, corticoterapia em pulso, tacrolimo e micofenolato. Apresentou função imediata do enxerto, alta hospitalar no 7º dia pós-transplante, com creatinina sérica de 1,35 mg/dL. No 3º mês pós-Tx, apresentou proteinúria/creatininúria (P/C) 1,38, sem hematúria ou leucocitúria, com função renal estável, com C3 e C4 normais, sem anticorpos anti-HLA dirigidos contra antígenos do doador ou células decoy na urina. Evoluiu com aumento da proteinúria, atingindo P/C 4,4 a despeito do uso de enalapril, com albumina normal, sem edema de membros inferiores. Biópsia do enxerto revelou glomerulonefrite difusa, hipercelularidade endocapilar e depósito granular de C3 em capilar glomerular e mesângio, compatível com recidiva de GC3. Realizado tratamento com corticoide endovenoso em pulso de metilprednisolona 1,5 g, com redução progressiva dos valores de proteinúria (P/C 0,89). Após 12 semanas, apresentou aumento progressivo da proteinúria após redução da dose do corticoide. Realizado tratamento com metilprednisolona 1,5 g e 5 sessões de plasmaférese. Após o tratamento, paciente apresentou redução da proteinúria para níveis não-nefróticos, com manutenção da função renal.
Conclusões: a GC3 é uma doença complexa, com apresentação clínica variável e elevada recorrência após o transplante renal. Não há tratamento universalmente eficaz conhecido para a recidiva pós-transplante, com indicação de medicação antiproteinúrica e corticoide em pulso para os casos graves, como o relatado, podendo-se considerar associação de plasmaférese

Palavras Chave

glomerulonefrite membranoproliferativa, proteinúria, sobrevivência de enxerto