Dados do Trabalho

Título

AMILOIDOSE RENAL: CARACTERIZAÇAO CLINICA E FATORES PROGNOSTICOS DE UM CENTRO BRASILEIRO

Introdução

Estudos com caracterização epidemiológica e clínica de pacientes com amiloidose renal (AR) são escassos no Brasil e América Latina.

Material e Método

Estudo de coorte retrospectivo para avaliação de pacientes com AR comprovada por biópsia no período de 1999-2022. Dados clínicos e laboratoriais, incluindo idade, sexo, creatinina sérica, albumina sérica, proteinúria e tipagem amiloide, bem como fatores de sobrevida e prognósticos, foram analisados.

Resultados

Analisamos 76 pacientes com AR comprovada por biópsia renal. Amiloidose AL foi o tipo mais frequente (68,4%). Amiloidose AA estava presente em 14,5% e estava relacionada principalmente a doenças reumatológicas (7/11) e febre familiar do Mediterrâneo (2/11). As formas hereditárias representaram 11,8% dos pacientes (10,5% AFibE545V, 1,3% ATTRV30M) e 5,3% dos casos foram inconclusivos. O diagnóstico foi classificado como confirmado em 43,1% e provável em 56,9%. Pacientes com amiloidose AL apresentaram níveis mais baixos de albumina sérica e maior proteinúria comparados com de outros tipos. Pacientes com amiloidose AL frequentemente se apresentaram com síndrome nefrótica, diferentemente dos pacientes com amiloidose AFib, os quais apresentaram mais frequentemente hipertensão e proteinúria isolada. O diagnóstico de amiloidose AA foi comumente estabelecido antes dos 40 anos (45,5%) e a detecção glomerular de C3 foi mais frequente neste tipo de AR (70,0% em AA, 22,9% em AL e 11,1% em AFib/ATTR). Durante o seguimento, 67,3% dos pacientes com AL, 54,5% com AA e 66,7% com AFib+ATTR progrediram para DRCT (doença renal crônica terminal), e 57,7% dos pacientes com AL, 36,3% com AA e 22,2% com AFib+ATTR evoluíram a óbito; a mediana de sobrevida renal foi de 10 (1-154), 21,5 (1-117) e 56 (10-146) meses, respectivamente (p=0,024). TFGe <60mL/min/1,73m² ao diagnóstico (HR 6,50 [IC 95% , 1,73-24,40]) e um menor tempo entre início dos sintomas e diagnóstico (HR 1,07 [ IC 95%, 1,01-1,13]) foram identificados como fatores de risco para progressão para DRCT.

Discussão e Conclusões

Caracterizamos de forma ampla os tipos de AR e observamos que a maioria dos casos foi do tipo AL, o qual se associou com pior sobrevida renal e global. Nossos dados sugerem que achados de apresentação clínica podem auxiliar a distinguir os tipos de amiloidose. As formas hereditárias devem ser consideradas em casos em que a confirmação do tipo AL não é possível ou não existe doença inflamatória crônica diagnosticada.

Palavras Chave

Amiloidose renal, Amiloidose AL, Amiloidose AA, Amiloidoses Hereditárias, Biópsia renal, Glomerulopatias