Dados do Trabalho

Título

EVENTOS TROMBOTICOS MULTIPLOS EM PACIENTE COM SINDROME HEMOLITICO UREMICA ATIPICA E INSUFICIENCIA RENAL: RELATO DE CASO

Relato do Caso

A síndrome hemolítico urêmica atípica (SHUa), secundária à ineficiência da via alternativa do complemento, é um diagnóstico dentro das microangiopatias trombóticas (MAT). O acometimento renal é fator de mau prognóstico, podendo necessitar de terapia renal substitutiva (TRS). Segundo o Registro Brasileiro de SHUa de 2017 a 2020, 100% dos 75 pacientes inscritos apresentaram acometimento renal, com 45% deles necessitando de terapia dialítica em 3 meses. Mesmo com tratamento específico, podem ocorrer eventos trombóticos, sendo importante a atenção pela equipe médica.
Feminino, 31 anos, renal crônica em terapia dialítica secundária a SHUa, em uso de eculizumabe. Iniciou hemodiálise por cateter de longa permanência (CLP) em veia jugular interna direita (VJID), com bom funcionamento por 11 meses, quando cessou retorno venoso por ambas as vias do cateter sem melhora após uso de cyclo-taurolidina, citrato a 4% e urokinase. Avaliada por cirurgião vascular para confecção de fístula arteriovenosa (FAV), com 2 confecções, ambas sem sucesso. A angiografia dos membros superiores mostrou afilamento de todo o sistema vascular, impossibilitando novas confecções. Evoluiu com novos episódios de trombose em CLPs, com estenose de vasos superiores, sendo submetida a implante de CLP em veia femoral direita (VFD), que necessitou ser retirado após cerca de 30 dias devido a trombose de veia femoral comum direita. Iniciado terapia de anticoagulação oral com varfarina, mantendo o INR entre 2,0-3,0. Realizado implante de novo acesso em veia femoral esquerda, o qual foi retirado em 20 dias devido a novo episódio de trombose também na veia femoral comum esquerda. No período, apresentou um episódio de acidente vascular cerebral isquêmico, demonstrado pela tomografia computadorizada de crânio com focos de hipodensidade corticossubcortical. Na investigação da etiologia, o ecocardiograma evidenciou trombo em ápice do ventrículo direito. Avaliada pela cirurgia vascular, sem indicação de filtro de veia cava, apenas com manutenção da anticoagulação oral.
Pacientes com SHUa devem manter terapia direcionada por tempo indeterminado, visando a diminuição das complicações da doença. Aproximadamente 20% destes apresentam manifestações extra-renais, que podem estar relacionadas a eventos trombóticos. É imprescindível que o nefrologista, sendo o médico que assiste diretamente a paciente em diálise, esteja preparado para a identificação precoce e o manejo adequado, contribuindo para melhor prognóstico.

Palavras Chave

Síndrome Hemolítico Urêmica; Insuficiência Renal; Eventos Trombóticos

Área

Doença renal crônica