Dados do Trabalho

Título

APRESENTAÇAO ATIPICA DA CRISE RENAL ESCLERODERMICA

Relato do Caso

Introdução: A crise renal esclerodérmica (CRE) é um dos diagnósticos diferenciais importantes microangiopatia trombótica (MAT). Classicamente, se apresenta como quadro de hipertensão associada a anemia, plaquetopenia e piora de função renal, porém há descrição de casos com apresentação atípica. Relatamos um caso de apresentação atípica de CRE sem hipertensão associada.
Relato de Caso: Mulher, 73 anos, interna com queixa de fraqueza muscular proximal de cintura pelvica e escapular intensa, incontinência fecal e redução de débito urinário há 1 semana. Diagnóstico prévio de esclerose sistêmica, hipotireoidismo e fibrilação atrial já submetida a ablação. Fazia uso contínuo de Rituximab, prednisona 40mg/dia, rivaroxaban, levotiroxina e digoxina. Ao exame físico, descorada (+2/+4), crepitações pulmonares bibasais, espessamento cutâneo (dedos, face e colo), PA: 110x70mmHg, edema +1/+4 em membros inferiores. Exames laboratoriais: Ur: 225mg/dL, Cr: 5,96mg/dL (basal: 0,74mg/dL há 1 mês), K: 6,2mEq/L, Urina 1 (pH: 5, dens: 1.005, Hemácias: 20.000/mm3, proteína/creatinina: 5,1g/g), Na: 138mEq/L, pH: 7,32 BIC: 16 BE: -3, Hb: 7,7, leucócitos: 12680, plaquetas: 49.000/mm3, pesquisa de esquizócitos positiva, coombs direto negativo, haptoglobina: <3mg/dL, DHL: 1053U/L, FAN: + 1/640 pontilhado fino, C3 e C4 normais, sorologias virais (HBV, HCV e HIV) e VDRL negativos. Perante a quadro de MAT com acometimento renal importante, paciente iniciou terapia dialítica. A biópsia renal mostrou tufos glomerulares retraídos, com membrana basal enrugada, mesangiólise e trombos de fibrina ocasionais. Interstício dissociado por edema e fibrose em 15% do compartimento, com atrofia tubular em extensão proporcional. Uma artéria interlobular revela obliteração da luz por proliferação intimal edematosa com deposição de fibrina. As arteríolas revelavam proliferação miointimal concêntrica em padrão de casca de cebola. Imunofluorescência negativa. A biópsia foi compatível com microangiopatia trombótica em fase aguda e reparativa – crise renal esclerodérmica. Paciente foi tratada com Captopril (dose máxima tolerada 300mg/dia) por 6 meses, sem recuperação de função renal.
Conclusão: Quadros atípicos de CRE devem ser lembrados como diagnóstico diferencial em pacientes com ES e MAT, uma vez que a demora no diagnóstico pode levar a lesões irreversíveis e perda definitiva de função renal.

Palavras Chave

Microangiopatia Trombótica; Biópsia Renal; Esclerose Sistêmica