Dados do Trabalho

Título

SINDROME NEFROTICA PEDIATRICA NO BRASIL - RESULTADOS DE UMA AMOSTRA NACIONAL COM 772 CASOS

Introdução

A caracterização da síndrome nefrótica (SN) pediátrica é crucial para predizer os desfechos de longo prazo. No entanto, dados sobre essa condição são escassos em países em desenvolvimento.

Material e Método

Realizamos um estudo epidemiológico retrospectivo utilizando uma amostra representativa em nível nacional composta por 16 centros e 772 casos. Regressão de Cox foi utilizada para modelar a sobrevida livre de doença renal crônica (DRC) estágio 5, e a resposta ao tratamento com esteroides foi a principal variável explicativa, ajustando para sexo, etnia e história familiar de síndrome nefrótica como covariáveis.

Resultados

Houve leve predominância do sexo masculino na coorte (436 casos, 56% do total). A idade mediana no início da doença foi de 3,3 anos (intervalo interquartil [IIQ]: 2,2 a 5,7), e o período de acompanhamento da amostra foi de 5,4 anos (IIQ: 2,8 a 9,1). História familiar de SN foi relatada em 55 casos (9,7% das respostas válidas para essa pergunta). A classificação final da resposta ao tratamento com esteroides foi possível em 761 crianças (98,6%), revelando 317 (42%) casos de SN sensível a esteroides, 238 (31%) pacientes com dependência de esteroides/recidivas frequentes, 167 (22%) casos de SN resistente a esteroides e 39 (5%) pacientes com resistência secundária a esteroides (resposta inicial positiva aos esteroides seguida de resistência subsequente). Considerando toda a amostra, 317 (41%) realizaram biópsia renal e apenas 15 (2%) crianças tiveram relato de teste genético, resultando em taxa de diagnóstico genético molecular muito baixa. No final do acompanhamento, 57 crianças (7,7%) evoluíram para doença renal crônica (DRC) estágio 5. A sobrevida livre de DRC estágio 5 em um período de acompanhamento de dez anos foi estimada em 90% (intervalo de confiança [IC] de 95%: 87% a 94%) e o tempo mediano até o evento foi de 5 anos. De acordo com a resposta aos esteroides, a resistência (razão de risco [HR]: 63, p < 0,001) e a resistência secundária (HR: 11, p = 0,031) foram associadas a um pior prognóstico. O modelo multivariado ajustado para sexo, etnia e história familiar de SN não alterou a magnitude ou direção das associações com as respostas aos esteroides.

Discussão e Conclusões

Foi observada frequência de resistência aos esteroides maior do que a geralmente relatada na literatura, e há baixo acesso ao diagnóstico molecular em todo o país. Além disso, nossos dados reafirmam o impacto negativo da resistência e da resistência secundária aos esteroides no prognóstico da síndrome nefrótica.

Palavras Chave

Síndrome nefrótica pediátrica; doença renal crônica; amostra nacional; estudo epidemiológico; retrospectivo.

Área

Nefropediatria