Dados do Trabalho

Título

MICROANGIOPATIA TROMBOTICA MEDIADA POR COMPLEMENTO: UM RELATO DE CASO

Relato do Caso

Introdução: A Microangiopatia Trombótica (MAT) é uma lesão patológica observada em um grande espectro de doenças, que envolvem desde doenças induzidas por toxinas até mutações genéticas, sendo uma possível causa de injúria renal aguda. Assim, o diagnóstico e condução dessa entidade é uma tarefa difícil, uma vez que a terapêutica instituída deve ser voltada para o diagnóstico etiológico, que muitas vezes é um desafio na prática clínica.
Materiais e Métodos: Relato de caso de paciente internado na enfermaria de nefrologia de um hospital terciário.
Relato de Caso: Mulher de 37 anos, com antecedentes de cirurgia bariátrica há 08 anos, se apresenta com sintomas urêmicos e anasarca há duas semanas. Na admissão, creatina sérica 8,6 mg/dL, com anemia macrocítica e anisocitose, plaquetas dentro da normalidade. Urina 1 com presença de proteínas +++, leucócitos 36.000/ml e hemacias 260.000/ml. Ultrassonografia de rins e vias urinárias sem alterações. Provas de hemólise, positivas, haptoglobina < 6 mg/dL, lactato desidrogenase 754 U/L, não foi realizado pesquisa de esquizócitos. Vitamina B12 < 83 pg/mL, ácido fólico 2,3 ng/mL, ferritina 43 ng/mL, transferrina 263 mg/dl, índice de saturação de transferrina de 13%. Sendo indicado iniciar hemodialise, repor Vitamina B12 e transfundir 1 concentrado de hemácias.
Coletado marcadores virais e reumatológicos, todos não reagentes, C3 consumido (70,6 mg/dL), C4 e Complemento Total normais. Biopsia renal com retração glomerular isquêmica, mesangiólise focal, trombos hialinos, sinais de dano endotelial crônico e microangiopatia trombótica arteriolar com sinais de organização.
Dosado atividade de ADAMTS13 84%, afastando a hipótese de Púrpura Trombocitopenica Trombótica e, apesar de não haver história compatível com Síndrome Hemolítico Urêmica típica, não foi possível a dosar Toxina Shiga.
Após a alta hospitalar, manteve valores de C3 consumidos, aventando-se a possibilidade de MAT associada ao Complemento. Aguardando resultado de painel genético
Discussão e conclusões: A confirmação diagnóstica de MAT mediada por complemento deve ser realizada através de testes genéticos que, no contexto de saúde pública, encontram-se pouco disponíveis. Apesar disto, devemos sempre suspeitar desta condição em pacientes com quadros clínicos compatíveis, após esgotados outros diagnósticos diferenciais, uma vez que o diagnóstico precoce e tratamento empírico dessa condição, com terapia inibidora do complemento, está associado a menor morbimortalidade.

Palavras Chave

microangiopatia trombotica, doenças do complemento, doenças genéticas, complementopatias, sindrome hemolitico uremica

Área

Doenças do glomérulo