Dados do Trabalho

Título

MICROANGIOPATIA TROMBOTICA HISTOLOGICA EM UMA PACIENTE COM HIPERTENSAO ACELERADA MALIGNA. CAUSA OU CONSEQUENCIA? CASO CLINICO E REVISAO DE LITERATURA

Relato do Caso

INTRODUÇÃO
A microangiopatia trombótica (MAT) é um padrão histopatológico comum a várias síndromes e entidades, clinicamente apresenta-se com anemia microangiopática e plaquetopenia. A hipertensão acelerada maligna está frequentemente associada com MAT porém a relação de causalidade não esta totalmente esclarecida.

RELATO DE CASO
Paciente feminina, 47 anos, antecedente de abortamento aos 3 meses de gestação (1995) devido a pré-eclampsia, hipertensão arterial e artrite psoriásica (2016), tratada com imunobiológico trimestral (ustekinumab) até outubro de 2022, sleeve gástrico (2019), sem histórico de doença renal.
Em março de 2023 apresenta quadro de fraqueza e cansaço de 3 meses de evolução, piora do quadro há 2 semanas, procura o pronto socorro por cefaleia associada a diminuição da diurese, na entrada PA 200 x 130, derrame pleural bilateral, Cr 11, Ur 250, ausência de anemia ou alterações plaquetárias (exames prévios de junho de 2022 com Cr 0,9, Ur 25 e ultrassom renal sem alterações) solicitada internação por hipertensão acelerada maligna, IRA KDIGO 3, GNRP. Durante a internação iniciada hemodiálise e solicitados exames, incluindo biopsia renal. Nos achados, FAN fracamente reagente, complemento normal, sorologias negativas, discreta proteinuria, sem outros achados relevantes.
Na biopsia renal, 59 glomérulos, 2 globalmente fibrosados, tufos retraídos, membrana basal discretamente enrugada, mesangiólise, interstício com edema e fibrose > 50% com lesões degenerativas difusas e túbulos atróficos nas áreas de fibrose, artérias com hipertrofia da camada média e proliferação edematosa da íntima com obliteração da luz associada a deposição de hemosiderina, compatível com MAT em fase reparativa e lesão tubular aguda difusa. Imunofluorescência negativa.
A paciente evoluiu com difícil controle pressórico e manteve necessidade de hemodiálise.

DISCUSSÃO
A MAT pode ser encontrada em até 50% dos casos de hipertensão acelerada maligna e há controvérsias na causalidade destes achados. Classicamente acredita-se que a presença de estresse tensional (sheer stress) acarreta dano endotelial com produção de microtrombos locais sem componente sistêmico da doença, muitas vezes sem as características clínicas clássicas. Estudos recentes mostram associação entre mutações de proteínas do complemento e deposição de C5b-9 em pacientes com MAT de causa hipertensiva e esclerodermia, sugerindo ativação de via alternativa do complemento.Assim, o tratamento desses casos deve ser individualizado.

Palavras Chave

MAT, IRA, Complemento, HAS maligna