Dados do Trabalho

Título

PSEUDOTUMOR OCULAR COMO MANIFESTAÇAO DA GRANULOMATOSE DE WEGENER: UM RELATO DE CASO

Relato do Caso

Introdução: A Granulomatose de Wegener (GW) ou Granulomatose com Poliangiíte é uma vasculite granulomatosa de pequenos e médios vasos. Rara em crianças (0,1:100.000/ano), apresenta alta mortalidade (90% em um ano). Sua fisiopatologia envolve anticorpos anticitoplasma dos neutrófilos (ANCA) direcionados contra a proteinase 3 em 80% e, contra a mieloperoxidase, em 70% dos afetados. Apesar de acometer preferencialmente vias aéreas e rins, as manifestações clínicas iniciais são inespecíficas. O envolvimento ocular é comum, mas apenas 10-15% apresentam a formação de pseudotumor. Relato de caso: E.C.N.R, 8 anos, sexo feminino, com proptose ocular e ptose palpebral à esquerda há 7 meses, com motricidade ocular e acuidade visual normais. História prévia de trauma ocular à direita, sem outros achados. Investigação diagnóstica na cidade de origem evidenciou perda da função renal, proteinúria não nefrótica, C3 normal, hematúria microscópica glomerular e pANCA positivo (1:144). Encaminhada ao Ambulatório de Nefrologia Pediátrica do HC-UFU. A ressonância de órbitas mostrou lesão expansiva extraconal à esquerda e pansinusopatia, ambas inflamatórias. Exames laboratoriais confirmaram clearance de creatinina de 25 ml/min/1,73m2 e pANCA positivo. Evidenciou-se anemia microcítica e hipocrômica, aumento do ácido úrico, da atividade das provas inflamatórias e das imunoglobulinas e cANCA negativo. Radiografia de tórax normal. Biópsia renal compatível com glomerulonefrite esclerosante rapidamente progressiva. Optou-se por pulsoterapia com Metilprednisolona e Ciclofosfamida, seis ciclos, com melhora importante das alterações oculares após o primeiro ciclo. Contudo, evoluiu com hipertensão arterial sistêmica, catarata corrigida cirurgicamente e fácies cushingoide, secundários ao tratamento. Atualmente, paciente com 17 anos, em seguimento com Reumatologia, realizou tratamento com outros imunossupressores (Azatioprina, Metrotrexato e Micofenolato), sem resposta adequada. Remissão após uso de Rituximabe. No momento em tratamento com Prednisona e Micofelonato, após agudização da sinusopatia crônica. Mantém doença renal crônica em tratamento conservador, com taxa de filtração glomerular estável (ClCr= 55,7 ml/ min/1,73m2) e discreta assimetria ocular. Conclusão: O caso relatado visa alertar sobre manifestações clínicas incomuns da GW. Embora seja rara na faixa etária pediátrica, seu conhecimento pelo pediatra geral é essencial para diagnóstico e tratamento em tempo oportuno.

Palavras Chave

Granulomatose de Wegener; Pediatria; Acometimento ocular;
Glomerulonefrite

Área

Nefropediatria