Dados do Trabalho

Título

AMILOIDOSE AL EM PACIENTE IDOSA COM SINDROME NEFROTICA: UM RELATO DE CASO

Relato do Caso

Introdução: Amiloidoses são desordens de etiologias diversas nas quais depósitos de proteínas "anormalmente dobradas" infiltram o espaço extracelular dos órgãos afetados. A amiloidose AL é causada por um pequeno clone de plasmócitos ou, menos frequentemente, de células B que secreta imunoglobulina de cadeia leve amiloidogênica e instável. Os depósitos amiloides contendo cadeias leves infiltram os tecidos, podendo causar disfunção e falência orgânica. Os órgão mais frequentemente afetados são os rins, coração, trato gastrointestinal, fígado e sistema nervoso autônomo. A probabilidade de amiloidose aumenta significativamente com a idade e pacientes acima de 65 anos estão sob maior risco. Objetiva-se apresentar um caso de amiloidose AL diagnosticada em uma paciente idosa com síndrome nefrótica. Relato de caso: Mulher, 64 anos, com antecedente de hipertireoidismo interna por anasarca. Apresentava edema de membros inferiores e espuma na urina de início há três meses, além de lombalgia há seis meses, que motivou uso recorrente de AINEs. Exame físico com edema de membros inferiores até a raiz da coxa. Exames laboratoriais evidenciaram: creatinina 0,94 mg/dL (TFG 67), ureia 34,7 mg/dL, Na 141 mmol/L, K 4,9 mmol/L, Hb 12,3 g/dL, leucócitos 6750/mm3, plaquetas 190000/mm3, albumina 2 g/dL, proBNP 1828 pg/ml. Sorologias para hepatites virais, HIV e sífilis negativas. Análise urinária com proteinúria importante. Proteinúria de 24 horas com 7,73 g. Ultrassonografia com rins de tamanhos normais sem sinais de cronicidade. Ecocardiograma transtorácico com aumento de espessura miocárdica predominantemente septal, disfunção diastólica e derrame pericárdico leves. Realizada biópsia renal que evidenciou amiloidose renal AL com deposição glomerular e arterial. Eletroforese de proteína sérica com pico monoclonal em fração gama, Imunoeletroforese sérica e urinária com componente monoclonal tipo IgG Lambda e relação Kappa/Lambda 0,12. Convocado equipe de hematologia que realizou mielograma e biópsia de medula. Iniciada quimioterapia e programada alta hospitalar, com seguimento ambulatorial. Conclusão: Trata-se de um caso de Amiloidose AL com acometimento renal e cardíaco. Os exames evidenciaram aumento de IgG e cadeia leve Lambda. A paciente iniciou quimioterapia e segue ambulatorialmente com a hematologia e nefrologia. A amiloidose é um diagnóstico diferencial importante nos quadro de síndrome nefrótica em pacientes idosos e seu reconhecimento possibilita o tratamento precoce.

Palavras Chave

Amiloidose AL; Síndrome nefrótica; Proteinúria

Área

Doenças do glomérulo