Dados do Trabalho

Título

USO DE DEFIBROTIDA NA SINDROME DE OBSTRUCAO SINUSOIDAL EM PACIENTES COM INJURIA RENAL AGUDA

Relato do Caso

Introdução
A síndrome de obstrução sinusoidal (SOS), também conhecida como doença veno- oclusiva (VOD), acomete até 30% dos pacientes em pós transplante de células tronco hematopoiéticas (HSCT). A fisiopatologia está relacionada com lesão de células endoteliais sinusoidais e ativação de células estreladas, levando a um quadro de hipertensão portal, diminuição da perfusão renal e lesão tubular direta. A defibrotida é aprovada para o tratamento de SOS com disfunção renal ou pulmonar após HSCT nos EUA. Essa medicação tem capacidade de estabilizar e proteger células endoteliais por meio da restauração do equilíbrio trombótico-fibrinolítico, além de exercer efeitos anti- inflamatórios, antioxidante, possuir propriedades antiapoptótica e antiangiogênica.
Objetivo
Relatar dois casos de Síndrome de Obstrução Sinusoidal com terapia otimizada associada ao tratamento com defibrotida.
Materiais e Métodos
Análise do prontuário e revisão de bibliografia.
Discussão/Resultados
Paciente 1: Feminina, 17 anos, diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda, internada dia 31/03/2023 para realização de HSCT alogênico, em regime mieloablativo. Laboratoriais na admissão: creatinina 0,39 mg/dL, ureia 10 mg/dL, bilirrubina total 0,4 mg/dL, bilirrubina direta de 0,2 mg/dL. Avaliação da nefrologia, 21 dias após procedimento: creatinina máxima de 2,16 mg/dL, ureia 120 mg/dL, bilirrubina total 2,6 mg/dL e bilirrubina direta 2,3 mg/dl. Iniciado tratamento com defibrotida no dia 03/05/2023, permanecendo por 18 dias. Apresentou recuperação da função renal e disfunlção hepática a partir do dia 19/05/2023, seguida de alta hospitalar.
Paciente 2: Feminina, 17 anos, com diagnóstico de leucemia mieloide aguda M5b, internada no dia 03/12/2022 com histórico de realização de HSCT alogênico no dia 10/11/2022. Avaliação da nefrologia constata piora da função renal. Creatinina basal de 0,4 mg/dL, com maior valor de 1,94 mg/dL e ureia de 91 mg/dL, além de hepatomegalia dolorosa e ganho ponderal de 6kg. Iniciada terapia com defibrotida dia 04/12/2023 e mantida por 4 dias, paciente apresentou melhora da função renal, da diurese e congestão. Recebeu alta hospitalar no dia 19/12/2022. Em nenhum dos dois casos foi necessária TRS.
Conclusão
A defibrotida é um fibrinolítico de grande utilidade na SOS. É necessária uma alta suspeição da patologia para seu uso precoce e mudança de desfecho. A SOS apresenta alta mortalidade, podendo chegar à 80%, sendo a defibrotida uma grande aliada na prática clínica.

Palavras Chave

Defibrotida; Obstrução Sinusoidal; Doença Veno-Oclusiva; Injúria Renal.