Dados do Trabalho
Título
GLOMERULONEFRITE PROLIFERATIVA COM DEPOSITOS DE IGG MONOCLONAL COMO APRESENTAÇAO INICIAL EM PACIENTE COM MIELOMA MULTIPLO.
Relato do Caso
INTRODUÇÃO
A glomerulonefrite proliferativa com depósitos de imunoglobulina monoclonal (GNPDIM) é uma apresentação possível, porém infrequente, da lesão glomerular associada à disproteinemia. É caracterizada por deposição de uma imunoglobulina monoclonal, habitualmente do tipo IgG, responsável pela ativação do complemento e inflamação glomerular. O padrão morfológico resultante é o de uma glomerulonefrite membranoproliferativa ou proliferativa endocapilar com depósitos de um subtipo de cadeia leve e um de cadeia pesada, semelhante à uma glomerulonefrite por imunocomplexos.
OBJETIVO DO ESTUDO
Relatar um caso de paciente com mieloma múltiplo e padrão histopatológico incomum de acometimento renal nesta doença.
MÉTODOS
As informações foram obtidas através de análise de prontuário, biópsia renal e revisão de literatura.
RESULTADOS
Mulher, 63 anos, previamente hígida, apresenta anasarca e hipertensão arterial de início recente. Durante investigação complementar, fora evidenciado proteinúria maciça, hipoalbuminemia, hematúria, azotemia, anemia e hipocomplementemia. Sorologias e marcadores de auto-imunidade negativos; crioglobulina sérica negativa. Eletroforese de proteínas nessa primeira avaliação não evidenciou pico monoclonal.
Biópsia renal: glomerulonefrite membranoproliferativa com depósitos subendoteliais de IgG, C3 e C1q, com restrição monoclonal de cadeia leve do tipo lambda. Vermelho congo: negativo. Diagnóstico compatível com GNPDIM.
Prosseguida investigação com hipótese inicial de gamopatia de significado renal. Dosagem sérica de lambda elevada (1160 mg/l). Realizada biópsia de medula óssea com infiltração de 30% de plasmócitos CD38+, Lambda+ e Kappa-. Recebeu diagnóstico de mieloma múltiplo três meses após o diagnóstico de GNPDIM e após 9 meses do quadro inicial (síndrome nefrótica/nefrítica). Atualmente está em tratamento quimioterápico, com perceptiva de transplante de medula óssea.
DISCUSSÃO
O envolvimento renal nos distúrbios plasmocitários é variável e engloba distintas anormalidades glomerulares, vasculares e túbulo-intersticiais. Todavia, o reconhecimento clínico e morfológico de uma doença glomerular associada à gamopatia monoclonal, tal como a GNPDIM, é fundamental na condução do raciocínio diagnóstico, especialmente em pacientes acima de 50 anos.
Palavras Chave
mieloma multiplo; GNMP; síndrome nefrótica
Área
Doenças do glomérulo
Instituições
UNIVERSIDADE DE SAO PAULO - São Paulo - Brasil
Autores
GABRILLE LIMA ALVES, LARA ELIDA GUAZZALI FREITAS, CAROLINA KATH LUCCA, ANA PAULA ANAISSI MENDES, KARINA ALVES MELO, FERNANDA VASQUES ANDRES, BARBHARA THAIS PONTES MACIEL