Dados do Trabalho

Título

GLOMERULONEFRITE CRESCENTICA ANCA-ASSOCIADA COM DEPOSIÇAO DE IMUNOCOMPLEXOS EM CRIANÇA: RELATO DE CASO

Relato do Caso

INTRODUÇÃO: As glomerulonefrites (GN) crescênticas podem ocorrer em uma variedade de doenças glomerulares e frequentemente se associam a deterioração rápida de função renal, podendo ser classificadas como: tipo I (anti-membrana basal glomerular: Anti-MBG), tipo II (com deposição de imunocomplexos (IC) e tipo III (pauci-imune). Dentre as GN do tipo III, as vasculites ANCA-relacionadas habitualmente não apresentam deposição de IC. RELATO DE CASO: G.G.G.S.N., sexo feminino, 8 anos, previamente hígida, procura o pronto-socorro devido a febre, mal-estar, dor abdominal e vômitos. Referia episódios febris recorrentes autolimitados, iniciados há 6 meses, associado a queda do estado geral e sintomas de vias aéreas superiores (resfriado, sinusite) ou gastrointestinais (vômitos, diarréia), além de perda de peso no período. Ao exame físico não apresentava nenhuma alteração. Exames laboratoriais evidenciaram: creatinina 1mg/dL (TFGe Schwartz 60ml/min/1.73m2); ureia 45mg/dL, ANCA-Mieoperoxidade 39 (VR <5), urina 1: acantócitos e codócitos, hemácias incontáveis Índice proteinúria/creatininúria amostra isolada (P/C) de 6,7. ANCA-proteinase3, Fator anti-núcleo; Anti-Membrana Basal e sorologias (Toxoplasmose, Hepatites A e C, HIV, Rubéola, VDRL e Citomegalovírus) negativos, anti-DsDNA 18 (duvidoso), C3: 116 (VR >88), e C4: 54 (VR>16). Realizada pulsoterapia endovenosa com metilprednisolona 10mg/kg/dia por 3 dias e posterior biópsia renal percutânea guiada por ultrassonografia evidenciando glomerulonefrite crescêntica (35% dos glomérulos) mediada por imunocomplexos depositados em alças capilares e mensângio (IgG 3+, IgA 1+, C3 traços, Kappa 3+, Lambda 3+). Após 1 mês do início do tratamento, houve redução da creatinina para 0,5mg/dL, com melhora do estado geral e da coloração da urina, apresentando na Urina tipo 1 proteína 2+, hemácias 13,7; e P/C 1,75. Há programação de associação de agente alquilante (ciclofosfamida) para complementar a indução e posterior manutenção com azatioprina. DISCUSSÃO: As vasculites ANCA-relacionadas usualmente não apresentam deposição de IC. Entretanto, diversos autores têm mostrado a sobreposição de depósitos de IC nessa entidade, podendo se correlacionar com maior acometimento renal e proteinúria maciça. O tratamento adequado é fundamental, uma vez que há risco aumentado de evolução para doença renal crônica em 30 a 40% dos casos, além de maior mortalidade, que pode chegar a 80% sem tratamento.

Palavras Chave

glomerulonefrite, ANCA, criança