Dados do Trabalho

Título

GLOMERULONEFRITE MEMBRANOSA ASSOCIADA A GAMOPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO RENAL: UM RELATO DE CASO.

Relato do Caso

INTRODUÇÃO: A Glomerulopatia Mambranosa, causa de síndrome nefrótica no adulto, é uma doença glomerular causada por deposição de imunocomplexos na membrana basal, com espessamento da mesma. Pode apresentar etiologia primária ou secundária à várias patologias e agentes externos. Seu diagnóstico é realizado através da biopsia renal associada à alterações clínicas e laboratoriais. Pode apresentar curso benigno, assim como, necessidade de terapia imunossupressora. As gamopatias monoclonais constituem importante causa de injúria renal, podendo ser causa de uma variedade de lesões vasculares, tubulointersticiais e glomerulares, sendo a gamopatia monoclonal de significado renal uma variante relativamente nova. Seu diagnóstico é desafiador, considerando o amplo espectro clínico, histológico e imunofenotípico, sendo o estabelecimento do mesmo crucial para a adequação de uma terapia específica. MATERIAIS E MÉTODOS: Os dados do caso foram coletados do prontuário eletrônico do Hospital do Servidor Público Estadual "Francisco Morato de Oliveira", HSPE-FMO, São Paulo, SP, Brasil. RESULTADOS: Paciente do sexo feminino, 52 anos, hipertensa, obesa, admitida no pronto-socorro por anasarca há 20 dias, recebendo diagnóstico de síndrome nefrótica. Iniciada investigação etiológica e terapia com corticoide. Nos exames laboratoriais foram evidenciados anti-PLA2R sérico positivo, além de componente monoclonal IgG kappa. Na biópsia renal, foram identificados depósitos eletrondensos subepiteliais difusos e, focalmente, subendoteliais; lesões podocitárias degenerativas moderadas; microangiopatia trombótica; Imunofluorescência positiva para anti-PLA2R, IgG 3+, IgM 1+, C3 2+, Kappa 2+ e Lambda 2+. Diante dos achados, foi iniciado tratamento imunossupressor com corticoide e ciclofosfamida, com melhora parcial dos sintomas. Evoluiu com recorrência da síndrome nefrótica, aguardando no momento início de rituximabe. DISCUSSÃO E CONCLUSÕES: O caso descrito acima aborda uma paciente com quadro de síndrome nefrótica com marcadores que sugerem etiologia primária. No entanto, diante de pico monoclonal com expressão do mesmo clone na imunofluorescência do tecido renal, aventa-se a possibilidade de uma gamopatia monoclonal de significado renal. Sendo assim, diante da refratariedade ao tratamento, deveríamos portanto, ampliar a abordagem terapêutica?

Palavras Chave

síndrome nefrótica, nefropatia membranosa, gamopatia monoclonal

Área

Doenças do glomérulo