Dados do Trabalho

Título

GLOMERULOPATIA POR C3: AVALIAÇAO DIAGNOSTICA E PROGNOSTICA

Relato do Caso

MC, sexo feminino, branca, 18 anos, com histórico de glomerulopatia por C3 em 2018, tendo realizado tratamento com corticoterapia e micofenolato, mas perda de seguimento em 2020, com suspensão das medicações. Após 2 anos, iniciou quadro de fraqueza generalizada e fadiga associada à cefaleia, além de hipertensão (PA 180x90 mmHg). Negou febre, sintomas cutâneos, lesões de mucosa e artralgia. Realizado exames laboratoriais, identificado creatinina de 2,43 mg/dL, urina 1 com leucocitúria, hematúria dismórfica e proteinúria de 24 horas de 5,07 g/24h. Sorologias virais (Hepatite B, C e anti-HIV) negativos, FAN, fator reumatóide, anti-DNA negativos, com consumo de complemento (C2 e CH100). Ultrassonografia mostrou rins tópicos, contornos e formatos normais, parênquima com espessura e ecogenicidade preservadas. A biópsia renal demonstrou, de 21 glomérulos, 12 em avançado grau de esclerose, e os demais volumosos, hipercelulares devido a células próprias e infiltrado inflamatório, com aumento irregular da matriz extracelular. Constatou-se: túbulos com sinais de atrofia, fibrose intersticial moderada, infiltrado linfocitário esparso e agregados de células xantomatosas. Havia hiperplasia fibrosa moderada da íntima em ramos arteriais. Viu-se depósitos em alças capilares e mesângio com C3c (+++). Achados compatíveis com glomerulonefrite com deposição dominante de C3. Teve alta após 6 dias, com creatinina de 2,29 mg/dL (31 mL/min/1.73m2). Em seguimento ambulatorial, paciente evoluiu com progressão de doença renal crônica (DRC) estágio IV, optado por suspender imunossupressão e manejo conservador de DRC. Os achados clínicos da paciente (proteinúria, hematúria, hipertensão de difícil controle) e a análise da biópsia renal são compatíveis com o diagnóstico de glomerulopatia por C3. A glomerulopatia por C3 é uma doença rara causada pela ativação excessiva da via alternativa do sistema complemento, depositando C3 no glomérulo renal. As causas incluem autoanticorpos ou mutações genéticas. Pode apresentar hematúria, proteinúria, edema, HAS e baixos níveis séricos de C3. O diagnóstico é por biópsia renal, imunofluorescência e microscopia. O tratamento não é bem estabelecido, variando conforme as apresentações clínicas do paciente. As terapêuticas incluem: controle da pressão arterial, bloqueio do sistema renina-angiotensina-aldosterona, controle da dislipidemia, imunossupressão (micofenolato mofetil), troca de plasma e terapia alvo anti complemento (eculizumab).

Palavras Chave

glomerulopatia C3; glomerulonefrite; complemento