Dados do Trabalho

Título

PORFIRIA CUTANEA TARDA E LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO: UMA ASSOCIAÇAO INCOMUM EM UM PACIENTE COM SINDROME NEFRITICA

Relato do Caso

Introdução: A Porfiria Cutânea Tarda (PCT) é um distúrbio metabólico causado pela redução da atividade da enzima uroporfirinogênio descarboxilase no fígado gerando acúmulo de porfirinogênios. É uma fotodermatose rara que se manifesta como bolhas hemorrágicas, hiperpigmentação e hipertricose. Os fatores de suscetibilidade mais encontrados são infecção pelos vírus C e HIV, abuso de álcool, tabagismo e exposição a estrógenos. O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune crônica caracterizada pela produção de autoanticorpos e inflamação sistêmica, com nefrite lúpica ocorrendo em cerca de 60% dos casos.

Descrição do caso: Paciente masculino branco, 59 anos, com histórico de lesões bolhosas tensas iniciadas em 2020 em membros superiores e inferiores e tronco com biópsia cutânea demonstrando clivagem subepidérmica, derme papilar com aspecto festonado e espessamento de parede de vasos sugestivos de PCT, além de dosagem de porfirinas urinárias elevadas. No último ano, o paciente iniciou quadro de síndrome nefrítica com hipertensão, hematúria, proteinúria discreta e elevação de creatinina de 1,2 mg/dl para 2,0mg/dl associada a FAN positivo e consumo de complemento. A biópsia renal apresentou padrão membranoproliferativo e membranoso com aspecto sugestivo de Nefrite Lúpica Classes III+V com sinais de cronicidade. Foi iniciado tratamento imunossupressor, terapia fotoprotetora e hidroxicloroquina.

Discussão: Há poucos relatos na literatura da simultaneidade entre PCT e LES se tornando um desafio terapêutico com poucas evidências. Alguns estudos sugerem que um estado pró inflamatório crônico gerado pela PCT poderia ocasionar uma resposta autoimune como o LES em pacientes com suscetibilidade genética mútua. Nosso paciente apresentou bom controle de lesões cutâneas com o uso de hidroxicloroquina. Considerando os sinais de cronicidade e pouca atividade na biópsia renal, foi iniciado tratamento de manutenção para nefrite lúpica com Micofenolato e doses baixas de corticoesteroides.

Palavras Chave

PORFIRIA CUTANEA TARDA, NEFRITE LUPICA, LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO