Dados do Trabalho

Título

GLOMERULONEFRITE CRESCENTE EM VASCULITE ASSOCIADA A IMUNOGLOBULINA A SEM PURPURA EM PACIENTE ADULTO

Relato do Caso

Introdução: A vasculite por imunoglobulina A (IgA), anteriormente denominada púrpura de Henoch-Schönlein, é uma vasculite sistêmica mediada por imunocomplexos que afeta pequenos vasos com depósitos de IgA dominantes. Embora rara em adultos, tende a ser mais grave do que em crianças e é definida por uma tétrade de manifestações clínicas: púrpura palpável (vasculite leucocitoclástica), artralgia e/ou artrite, dor abdominal e doença renal. As terapias específicas ainda são controversas e sua eficácia pouco conhecida.

Descrição do caso: Paciente do sexo masculino, 35 anos, hígido, com história de episódio isolado de hematúria macroscópica sem investigação sequencial deu entrada em nosso serviço poucos dias após trauma automobilístico de baixa intensidade, seguido de perda visual unilateral. A angiotomografia de cabeça e pescoço mostrou dissecção da artéria carótida interna direita sem definição formal se o evento foi desencadeado pelo trauma ou secundário a outras etiologias. Na admissão, observou-se lesão renal aguda, hipertensão, hematúria microscópica, proteinúria subnefrótica, bicitopenia e febre diária. Marcadores de fase aguda elevados e sorologias virais, ANCA, Anti-MPO, Anti-PR3, fator reumatoide negativos. C3 e C4 normais. A biópsia renal mostrou deposição de IgA com hipercelularidade mesangial, crescentes focais (4/31) e hipertrofia/hiperplasia podocitária. Angiotomografia de abdome mostrou calcificações parietais na aorta abdominal infrarrenal e artérias coronárias, sugerindo o diagnóstico de vasculite sistêmica. Iniciado metilprednisolona e ciclofosfamida como imunossupressão inicial.

Discussão: A púrpura tem sido postulada como critério clínico obrigatório para o diagnóstico de vasculite por IgA. Neste relato de caso, a paciente apresenta sinais sistêmicos, radiológicos e anatomopatológicos renais compatíveis com vasculite por IgA, sem a púrpura típica.

Palavras Chave

Vasculite por IgA sem purpura, glomerulonefrite crescentica, adulto

Área

Doenças do glomérulo