Dados do Trabalho

Título

PODOCITOPATIA NO CENARIO DA NEFROPATIA POR IGA: RELATO DE CASO

Relato do Caso

Descrição do Caso: Paciente de 20 anos, sexo masculino, proveniente do ambulatório com história prévia de síndrome nefrótica desde 2014, quando tinha 11 anos de idade. Acompanhava em serviço externo, não sendo realizada biópsia renal devido à faixa etária na ocasião e diagnóstico presuntivo de doença glomerular por lesão mínima. Foi tratado com prednisona 1mg/kg com melhora do quadro, mas com episódios de recidiva ao retirar a medicação. Relatou também uso prévio de ciclosporina e vincristina para o quadro. Em 2020 perdeu seguimento devido à pandemia da COVID-19. Em setembro/2022, foi encaminhado ao nosso serviço com recidiva de síndrome nefrótica. Reiniciada corticoterapia (prednisona 1mg/kg), mas sem melhora do quadro. Optamos por iniciar Tacrolimus 5mg/dia e realizar biópsia renal para decisão terapêutica. Paciente apresentava exame de urina com proteinúria > 5g/L, sem hematúria ou leucocitúria; creatinina sérica 0,63 mg/dl (TFGe > 90 ml/min/1,73m2); proteinúria de 24 horas com 4,11g e albumina sérica 2,4g/dl. Submetido à biópsia renal que demonstrou a presença de 15 glomérulos, sendo 01 globalmente esclerosado, os demais com celularidade conservada e alças capilares periféricas de contornos regulares, notando-se podócitos com alterações degenerativas. Túbulos com pequenos e esparsos sinais de atrofia, ao lado de fibrose intersticial discreta. Ramos arteriais dentro dos limites da normalidade. Imunofluorescência com depósitos granulares, de distribuição difusa, localizados preferencialmente em mesângio, com a presença de IgA (++), IgM (+) e cadeias leves Kappa (+/++) e Lambda (+/++). Com o diagnóstico de Nefropatia por IgA (NIgA) com apresentação de síndrome nefrótica, optado por manter imunossupressão atual e otimização da dose do inibidor da enzima conversora da angiotensina.

Discussão: A NIgA possui apresentações clínicas variadas sendo a síndrome nefrótica pouco frequente (cerca de 5% dos casos). A síndrome nefrótica no cenário da NIgA ocorre geralmente em pacientes mais idosos, contrastando com o nosso caso. O mecanismo da proteinúria se deve ao “crosstalk” entre as células mesangiais e os podócitos, levando ao dano e à degeneração podocitária com perda da integridade da membrana basal glomerular. Ainda é incerto se esses casos representam podocitopatia específica da NIgA ou coexistência de doença de lesão mínima com NIgA. O tratamento é feito conforme as diretrizes de doença de lesão mínima.

Palavras Chave

Nefropatia IgA; Podocitopatia; Síndrome nefrótica; Doença de lesão mínima

Área

Doenças do glomérulo