Dados do Trabalho

Título

LINFOHISTIOCITOSE HEMOFAGOCITICA SECUNDARIA A HISTOPLASMOSE PULMONAR EM TRANSPLANTE RENAL TARDIO

Relato do Caso

Introdução: A Linfohistiocitose hemofagocítica (LHH) é um distúrbio multissistêmico de desregulação imunológica e hiperativação macrofágica com elevada morbimortalidade. Manifesta-se de forma inespecífica por meio de febre, esplenomegalia, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia e/ou citopenias, requerendo uma alta taxa de suspeição para viabilizar diagnóstico e instituir tratamento adequado.

Relato de Caso: Paciente masculino, 60 anos, ex-tabagista, portador de Diabetes Mellitus tipo 2, obesidade e doença renal crônica secundária a nefropatia diabética. Em 2016 foi submetido à transplante renal doador falecido com creatinina basal de 1,6 mg/dL (TFGe 49 ml/min/1,73m2 CKD-EPI) em uso de tacrolimo 2mg 2 vezes/dia, micofenolato de sódio 1.080 mg/dia e prednisona 5 mg/dia. Apresentou um quadro de dispneia, astenia e febre por 15 dias, sendo internado com hipótese de DPOC exacerbado secundário a broncopneumonia com aspecto tomográfico de opacidade consolidativa no segmento ápico-posterior do lobo superior em hemitórax esquerdo. Realizou antibioticoterapia com ceftriaxona e azitromicina por 7 dias sem melhora. Evoluiu com leucopenia (1620/mm3) e plaquetopenia (55.000/mm3) associado ao aumento de transaminases (TGO 327 U/L; TGP 220 U/L), ferritina (12.248 ng/mL) e triglicérides (261 mg/dL) com queda do fibrinogênio (158 mg/dL), quando houve a suspeita de LHH, ainda sem etiologia esclarecida, optando por reduzir dose de micofenolato. Neste momento, apresentou piora da função renal - Cr 4,74 (TFGe 13 ml/min/1,73m2 CKD-EPI); Ur 174 - sem necessidade de terapia renal substitutiva. Em imagens subsequentes após 30 dias, verificou-se a presença de esplenomegalia em Tomografia (TC) de abdome e aumento da lesão em LSE com surgimento de micronódulos difusos na TC de tórax de controle, aspectos compatíveis de infecção fúngica. A confirmação de LHH ocorreu por meio do mielograma com a presença das três linhagens em hipercelularidade e figuras de histiócitos em hemofagocitose, com etiologia de Histoplasmose Pulmonar diagnosticada através de biópsia pulmonar. Diante do diagnóstico, iniciou-se o tratamento com Anfotericina B Lipossomal na dose de 3mg/kg durante 10 dias seguido de melhora clínico-laboratorial expressiva, inclusive com incremento da função renal - Cr 2,13 (TFGe 35 ml/min/1,73m2 CKD-EPI). Posteriormente, realizamos a transição para o tratamento via oral com Itraconazol, e consequente redução de tacrolimo, até o término completo de 12 meses.

Palavras Chave

Linfohistiocitose Hemofagocítica, Histoplasmose Pulmonar, Transplante renal.