Dados do Trabalho

Título

GLOMERULONEFRITE COM DOMINANCIA DO C3 ASSOCIADO A MIELOMA MULTIPLO INDOLENTE: RELATO DE CASO

Relato do Caso

Introdução: a glomerulonefrite do c3 é uma doença rara, com incidência de 1 a 3 casos por milhão, que faz parte das glomerulonefrites membranoproliferativas mediadas por complemento. É resultado da regulação anômala do complemento caracterizada, no tecido renal, pela deposição isolada de c3 na imunoflorescência. Acomete indivíduos mais velhos e a maioria apresenta gamopatia monoclonal subjacente. Objetivo: relatar o caso raro de uma paciente com mieloma múltiplo indolente associado a glomerulonefrite com dominância do c3. Métodos: as informações foram obtidas através da análise de prontuário, biopsia renal e revisão de literatura.Resultados: paciente do sexo feminino, 71 anos, previamente com hipertensão refrataria, diabetes e dislipidemia sem tratamento. Em acompanhamento com nefrologia para investigação de hipertensão secundaria. Apresentou anemia e lesão renal aguda associada a perda de peso, diarreia e sintomas constitucionais. Foi investigada e observado pequeno pico monoclonal em região de beta 1 microglobulina na eletroforese de proteínas, elevação de iga e da relação kappa/lambda, relação p/c 241mg/g, clearance creatinina 32, hbsag e anti hbc positivos. Submetida a biopsia de medula óssea com 10% de plasmócitos com cd 138 + e kappa +. Sem lesão lítica. Diagnostico de mieloma múltiplo indolente baixo risco e hepatite b crônica. Iniciado tratamento com entecavir. Na evolução, apresentou lra kdigo 2 de etiologia incerta, sendo biopsiada. Encontramos glomerulonefrite com dominância de c3 e nefropatia crônica moderada. Discussão: a prevalência de gamopatia monoclonal em adultos com glomerulonefrite do c3 parece ser de 3,2% a 7,5% em pacientes com mais de 50 anos e mais de 85 anos, respectivamente. Acredita-se que a ig monoclonal produzida seja responsável pela ativação da via alternativa do complemento, levando a lesões proliferativas glomerulares e depósitos de c3. A maior parte dos pacientes tem desfecho renal ruim, exceto aqueles submetidos a quimioterapia, onde observamos redução da proteinuria. Em nosso caso a paciente não foi submetida a tratamento e mantem estabilidade clínica e laboratorial após 1 ano do diagnóstico. Conclusão: a glomerulonefrite do c3 é uma doença rara que, quando presente, deve levantar a suspeita de gamopatia monoclonal subjacente, principalmente em pacientes idosos. Ainda necessitamos de maiores estudos na área para entendimento de mecanismos patológicos e tratamento correto.

Palavras Chave

mieloma multiplo; glomerulonefrite do c3

Área

Doenças do glomérulo