Dados do Trabalho

Título

FIBROSE RETROPERITONEAL RELACIONADA A DOENÇA POR IGG4: DESAFIOS DO DIAGNOSTICO TARDIO E MANEJO TERAPEUTICO

Relato do Caso

INTRODUÇÃO: A doença relacionada à IgG4 (DR-IgG4) é uma condição rara e multissistêmica. Caracteriza-se pela presença de inflamação linfoplasmocitária associada à fibrose nos órgãos afetados. A lesão renal pode ocorrer por dois mecanismos: intrínseco e obstrutivo. O primeiro ocorre devido à nefrite tubulointesticial ou glomerulopatia e, o segundo é consequência da ureteropatia obstrutiva devido à fibrose retroperitoneal. A fibrose retroperitoneal é um dos fenótipos da DR-IgG4 que, devido ao mecanismo compressivo extrínseco, pode levar à hidronefrose ou comprometimento de estruturas adjacentes. Até o momento, não existem critérios diagnósticos bem estabelecidos, devido ao caráter multissistêmico. A base do tratamento é a imunossupressão, com o uso de corticoide ou micofenolato. MATERIAL E MÉTODO: Dados obtidos no prontuário eletrônico do Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo. RESULTADOS: Paciente masculino, 47 anos, com histórico de trombose venosa profunda em membro inferior direito secundária à massa retroperitoneal ipsilateral em investigação desde 2021, descartado neoplasia. Em abril de 2023, admitido no pronto-socorro com quadro de uremia, há 10 dias, com necessidade de TSR. Exames admissionais: Cr 8,7; Ur 136; Hb 11. TC abdome total da admissão: nova massa retroperitoneal à esquerda, em região de vasos ilíacos, com hidronefrose ipsilateral, com regressão de massa à direita e atrofia de rim ipsilateral. Realizado colocação de duplo J, evoluiu com melhora de função renal (Cr 1,8/ Ur 43) e suspensão de TSR. Dosagem sérica IgG4 positiva (124mg/dl), C3/C4 normais. Identificado presença de infiltrado inflamatório crônico associado a fibrose em biópsias de massa retroperitoneal de 2021. Dessa forma, iniciado tratamento com corticoterapia e, posteriormente, com Micofenolato para Fibrose Retroperitoneal relacionada à IgG4. DISCUSSÃO e CONCLUSÕES: A DR-IgG4 é uma entidade rara e de difícil diagnóstico. Na maioria dos casos, observa-se diagnóstico tardio associado a comprometimento multissistêmico, como doença renal em estágio final. No caso descrito, o paciente apresentava nefropatia crônica à direita devido a obstrução ipsilateral, evoluiu com nova lesão de rim à esquerda e agudização do quadro. Após imunossupressão e desobstrução de vias urinárias, apresentou melhora clínica. Devido a característica recidivante e agressiva da doença, faz necessário diagnóstico precoce a fim de evitar complicações multissistêmicas e melhora de prognóstico.

Palavras Chave

fibrose retroperitoneal, doença por igg4, hidronefrose, micofenolato

Área

Nefrologia clínica