Dados do Trabalho

Título

AMILOIDOSE AL COM ACOMETIMENTO RENAL: UM RELATO DE CASO

Relato do Caso

Introdução: A amiloidose é um grupo de doenças que apresenta depósitos no tecido extracelular, de fibrilas altamente ordenadas, compostas por subunidades de baixo peso molecular de uma variedade de proteínas. A amiloidose AL é um subtipo caracterizado por um distúrbio proliferativo de clones de células B ou plasmocitos, no qual ocorrem depósitos de proteínas derivadas de fragmentos de cadeia leve de imunoglobulina (kappa, lambda ou biclonal). Os rins estão entre os principais órgãos afetados pelos depósitos amiloides. Material e método: Relato de caso de paciente de 56 anos, sexo feminino, hipertensa prévia, admitida com quadro de síndrome nefrótica, disfunção renal e 22Kg acima do peso seco. Resultados: Paciente iniciou há 2 anos com edema de membros inferiores de caráter intermitente, tornando-se persistente com o tempo. Meses após, evoluiu com ascite, associada a espumúria e astenia. Avaliada por vários especialistas e descartado causas hepáticas e cardíacas, sendo evidenciado alteração da função renal. Paciente admitida em janeiro de 2023 para investigação, com quadro de anasarca, apresentando Creatinina 3,76 e Ureia 85, proteinúria de 24h: 9543mg/24h com volume urinário de 2000ml, eletroforese de proteínas séricas com presença de pico monoclonal de gamaglobulinas e ecocardiograma transtorácico com presença padrão de "vidro moído“ que pode estar relacionado a doença de depósito. Avaliada pela hematologia que realizou mielograma, no qual foi evidenciado 2% de plasmócitos, e biópsia de medula óssea, sem resultado até o momento. Optado por realização de biópsia renal cujo laudo veio compatível com doença de depósito betafibrilóide, amiloidose monoclonal lambda. Durante a internação optado por realização de esquema diurético triplo com furosemida, hidroclorotiazida e espironolactona. Paciente recebeu alta hospitalar para manter seguimento com a hematologia. Discussão: Paciente iniciou tratamento com a hematologia com esquema quimioterápico de Bortezomibe, Ciclofosfamida e Dexametasona. Evoluiu com melhora da função renal, com Cr 0,8 e Ur 66 após dois meses do início do tratamento, perda de 20 kg e resolução do quadro de anasarca, sem necessidade de início de terapia renal substitutiva. Conclusão: A amiloidose é uma doença subdiagnosticada e muitas vezes seu diagnóstico é tardio. É de fundamental importância o diagnóstico precoce visando evitar o acometimento irreversível de órgãos nobres e possibilidade terapêutica.

Palavras Chave

amiloidose; glomerulopatia; síndrome nefrótica