Dados do Trabalho

Título

GLOMERULOPATIA DE C3 ASSOCIADA A MIELOMA MULTIPLO SECRETOR DE CADEIA LEVE KAPPA: RELATO DE CASO

Relato do Caso

INTRODUÇÃO: A glomerulopatia de C3 é uma doença renal considerada rara. Relatamos um caso de uma paciente idosa diagnosticada com glomerulopatia de C3 associada a mieloma múltiplo secretor de cadeia leve kappa.
RELATO DO CASO: Mulher, 67 anos, branca, com antecedente de neoplasia de mama direita há 35 anos, hipertensão arterial sistêmica, obesidade e doença arterial coronariana, encaminhada ao nosso serviço para investigação de lesão renal aguda. Início de dispneia e fadiga em junho de 2022, com diagnóstico de infecção por COVID-19 em serviço externo. Fez uso de prednisona por curto período, evoluindo com edema e descontroles pressóricos, além de lesão renal aguda KDIGO III e necessidade de terapia renal substitutiva. Exames laboratoriais demonstraram: albumina 3,2 | proteinúria 6g/24h | C3 84 (VR: 87-200mg/dL) | C4 29 (VR: 19-22mg/dL) | sorologias negativas | FAN não reagente | urina 1 com proteinúria 3+ e hematúria dismórfica. Biópsia renal sugestiva de glomerulonefrite membranoproliferativa por deposição de C3 (3+). Prosseguida investigação de doenças relacionadas, com resultado de relação kappa/lambda de 34,74 (VR: 0,26-1,65). Encaminhada à Hematologia, realizado mielograma, que demonstrou plasmocitose de 15% (provável mieloma múltiplo secretor de cadeias leves kappa).
DISCUSSÃO: A glomerulopatia de C3 é uma doença renal considerada rara, com alta chance de evoluir para terapia renal substitutiva.
A patogênese envolve uma desregulação do sistema complemento, ocasionando uma ativação excessiva da via alternativa. A apresentação clínica é variável, podendo se apresentar com proteinúria glomerular e/ou hematúria com suas diversas possibilidades clinicolaboratoriais. Em cerca de 2/3 dos casos há hipocomplementemia de C3. O diagnóstico é baseado na imunofluorescência; à microscopia óptica, cerca de 60% dos casos se apresentam como glomerulonefrite membranoproliferativa. À microscopia eletrônica, é possível diferenciar os 2 subtipos da doença: glomerulonefrite de C3 (70%) e doença de depósito denso (30%). É fundamental a pesquisa de paraproteínas em pacientes idosos, devido à associação da glomerulopatia com disproteinemias, através de eletroforese de proteínas séricas, urinárias e dosagem de cadeias leves de imunoglobulinas.
CONCLUSÃO: Glomerulopatia de C3 é um diagnóstico raro, em que a investigação de doenças associadas, sobretudo disproteinemias em pacientes idosos, é de fundamental importância.

Palavras Chave

Glomerulopatia de C3, kappa/lambda, disproteinemias

Área

Doenças do glomérulo