Dados do Trabalho

Título

LINFOMA LINFOPLASMOCITICO COM INFILTRAÇAO RENAL EM PACIENTE COM MACROGLOBULINEMIA DE WALDESTROM

Relato do Caso

Introdução: Macroglobulinemia de Waldeström (MW),ou linfoma linfoplasmocítico (LL),é um distúrbio linfoproliferativo raro associado à gamopatia monoclonal do tipo IgM.O envolvimento renal é heterogêneo e engloba desde alterações glomerulares relacionadas aos depósitos monoclonais de IgM e/ou crioglobulinas (tipo 1 ou 2),até infiltração neoplásica do interstício.Nesses casos aa identificação da neoplasia hematológica pela biópsia renal (BxR) é factível e possibilita tratamento precoce em pacientes com MW sintomático.
Objetivo:Relatar um caso de um paciente com infiltração renal por LL associado à crioglobulinemia (CR).
Métodos:Informações obtidas através de revisão de prontuário,fotografia,análise de BXr,biópsia de medula óssea(BMO) e revisão de literatura.
Resultados: Homem,68 anos,iniciou fenômeno de Raynaud há 4 anos;há 2 anos apresenta dor abdominal, parestesia e paresia periférica assimétrica,há 3 meses surgiram lesões purpúricas em região distal dos dedos com progressão para gangrena.Evoluiu com hipertensão,proteinúria e disfunção renal com necessidade de hemodiálise.Em investigação, identificadas hepatoesplenomegalia,adenomegalia e hipocomplementemia com proteína monoclonal sérica do tipo IgM e Kappa.A pesquisa de crioglobulinas séricas foi positiva.Na Bxr vista glomerulonefrite membranoproliferativa associada à CR com depósitos de IgG,IgM e Kappa;infiltrado intersticial por célulasCD5+, CD20+,CD138+ e Kappa+,compatível com linfoma não Hodgkin de pequenas células B com diferenciação plasmocítica.O diagnóstico foi confirmado após BMO.Realizado tratamento quimioterápico associado à plasmaférese(PLS).
Discussão: A MW corresponde a 2% de todas as neoplasias hematológicas e,não raro, representa desafio diagnóstico pelo curso clínico indolente com ampla apresentação clínica. Nesse caso a CR e a infiltração intersticial identificada na Bxr possibilitaram a identificação do clone linfocítico,permitindo diagnóstico e tratamento precoce.No caso em questão, foi realizado ciclofosfamida,dexametasona e rituximabe.A PLS geralmente é indicada em pacientes com hiperviscosidade,CR ou amiloidose;a terapia foi indicada nesse caso com resposta significativa caracterizada pela redução sérica das crioglobulinas.
Conclusão: O caso relatado e publicações levantadas refletem a diversidade das manifestações renais na MW,trazendo a BXr como importante ferramenta diagnóstica.Particularmente nos casos de infiltração renal,o diagnóstico por BXr é factível.

Palavras Chave

LINFOMA LINFOPLASMOCÍTICO, INFILTRAÇÃO RENAL, CRIOGLOBULINEMIA

Área

Doenças do glomérulo